颅盖骨由外板、板障及内板组成,包括额骨、顶骨、枕骨、颞骨
及部分颧骨和蝶骨大翼。胚胎发育上,颅盖骨属于膜内化骨。
颅盖骨局限性骨病除少数疾病外,大多数发生率较低,临床较为
少见,影像学表现研究较少,影像诊断存在一定的困难。影像学诊断以
X 线平片和 CT 为主。颅骨 X 线平片是影像检查的第一步。平片简单、易行且费用低廉,对于诊断和整体观察颅盖骨病变有一定价值,应作为首选;CT 检查能发现更多征象,尤其是显示病灶内部的细微结构(如溶骨或硬化、病变受侵范围、病灶内钙化及硬化边评估)等方面均有优势;MRI 显示无骨质破坏的早期病变优于 CT,对于判断病灶与周围组织结构的关系有很大帮助。同时,随着 CT 与 MRI 研究的深入,可以更加明确病变的影像特点。由于部分疾病临床及影像学表现有一定的特征性,诊断多不困难。其它颅骨少见病变缺乏影像学特征,诊断时需结合发病率、发病年龄、发病部位、数目及大小、病灶生长速度、病变形状、膨胀程度、内部结构、信号(或密度)特征、强化特性、病灶边缘、骨膜反应及软组织改变等进行综合评价。
1、 发病率:
颅盖骨局限性骨病常见者约有10多种,发病率比较高的有骨瘤、
转移瘤、多发性骨髓瘤,嗜酸性肉芽肿、骨纤维异常增殖症、表皮
样囊肿和血管瘤等。成人以骨瘤、转移瘤最多见,儿童则以嗜酸性肉
芽肿、纤维结构不良最多见。
2、 发病年龄:
任何年龄均可发生颅骨肿瘤,但不同年龄组各有其好发疾病,尤
其当肿瘤表现不典型时,发病年龄在颅骨病变的诊断及鉴别诊断中
有重要参考价值。
3、 发病部位:
良恶性病变均好发于弯窿部,其中额顶部占 65%, 以骨瘤、骨纤维
异常增殖症、转移瘤、郎格汉斯细胞组织细胞增生症、骨髓瘤、血管
瘤、表皮样囊肿及皮样囊肿多见。Paget 病、纤维结构不良、郎格汉
斯细胞组织细胞增生症常同时累及颅盖及颅底。脑膨出常见于枕部;
颅骨膜血窦常发生在额、顶部;额骨内板增生症发生于双侧额骨(或
顶骨);骨瘤常位于额顶部;表皮样囊肿及皮样囊肿常见于额顶枕中
线附近;嗜酸性肉芽肿位于额颞顶骨;血管瘤好发于额骨、顶骨;脑
膜瘤好发于颅盖骨及中颅凹底;成骨细胞瘤常发生在颞骨和额骨;
Ewing 肉瘤发生于颞骨较常见;转移瘤好发于额顶枕骨;颅骨骨结核
常侵及顶骨和额骨等。
4、 病变数目:
颅骨破坏者可以单发,也可以多发。多发的有转移瘤、骨髓瘤、
郎格汉斯细胞组织细胞增生症、骨纤维异常增殖症、甲状旁腺功能亢
进、血管瘤、血管内皮瘤、淋巴瘤和骨瘤等。其余绝大部分为单发,
如动脉瘤样骨囊肿、脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿、骨髓炎、血管
瘤、结核、胆脂瘤等。故如有多发病变应考虑前述疾病,然后加以鉴
别。病灶数目可以提示特别的诊断,比如,50 岁以上病人,多发溶
骨性破坏,大小不一,提示转移。
5、 病变形状:
颅骨破坏的形状多种多样,常见的为圆形、椭圆性,如血管瘤、动
脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、结核、胆脂瘤等。也有一些
为不规则形,如炎症、骨纤维异常增殖症、骨肉瘤、梅毒等。而转移
瘤及脑膜瘤则既有圆形也有不规则形表现。
6、 膨胀程度:
大多数病灶不膨胀,仅少数病灶有膨胀,如血管瘤、动脉瘤样骨囊
肿、成骨细胞瘤、韧带样纤维瘤、骨化性纤维瘤、巨细胞瘤及部分脑
膜瘤等。
7、 病灶边缘:
骨破坏的边界类型,是判断增长速度及良恶性的指标。边界清楚
和硬化边是良性病变特征。而边界不清,过渡区宽,呈鼠咬状或渗透
性破坏,提示侵袭性病变。边缘清楚者多为血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、骨化性纤维瘤、骨囊肿、巨细 胞瘤、胆脂瘤等;而边缘模糊者常见于骨髓炎、转移性骨肿瘤、淋巴瘤等。骨髓瘤常见病灶周围骨质疏松。胆脂瘤切线位可见翘起的骨檐;嗜酸性肉芽肿骨破坏边缘常见“双边征”及“斜面征”;颅骨穿凿样骨破坏是骨髓瘤最具特征的表现。
8、 内部结构:
有些破坏区内伴有一些特征性的表现,如骨髓炎的病灶内有死骨
形成;嗜酸性肉芽肿、结核、转移瘤、表皮囊肿、骨髓炎及放射性颅
骨损伤常可见病灶内有“纽扣状”死骨(钮扣征);血管瘤切线位可见
放射状骨针(竖发征);动脉瘤样骨囊肿破坏区内有较粗的骨间隔及
多个小液平面(液-液平面征);颅骨骨瘤常表现为致密骨化病灶;纤
维结构不良表现为颅骨外板及板障向外膨胀,其内为特征性的磨玻璃
样改变;颅骨 Paget 病修复期杂有不规则的局灶性硬化区,似棉球状
(棉球征) 。
9、 信号特征:
大多数病变在 T1 低信号,在 T2 高信号。部分病变具有其他一
些特征,例如,颅底脊索瘤、软骨肉瘤在 T2WI 具有非常高的信号;
表皮样囊肿在 DWI 上呈高信号;脂肪瘤、皮样囊肿(或称为胆脂瘤)
T1WI、T2WI 多呈均匀高信号。颅骨血管瘤 T1WI、T2WI 上显示为
特征性的混杂高信号。颅骨骨瘤、纤维结构不良、增生型异位脑膜瘤
在 T1WI 及 T2WI 呈无或低信号;淋巴瘤、脑膜瘤 T1WI 和 T2WI 与
大脑灰质相比,呈等信号,且有均匀强化。
10、 骨膜反应:
少见。
11、 软组织改变:
颅骨破坏可进一步引起局部软组织肿胀(如骨髓炎等);良性病
变周围没有软组织肿块;恶性或侵袭性的肿瘤导致巨大的软组织
肿块,肿块呈半丘状向颅内及颅外突起,颅内及颅外肿块间可见
破坏的颅板残余,形似“汉堡包”,如浆细胞瘤、尤因肉瘤、转移
瘤、血管肉瘤、淋巴瘤等;嗜酸性肉芽肿侵犯周围软组织,可形
成“袖套征”。
颅盖骨由外板、板障及内板组成,包括额骨、顶骨、枕骨、颞骨
及部分颧骨和蝶骨大翼。胚胎发育上,颅盖骨属于膜内化骨。
颅盖骨局限性骨病除少数疾病外,大多数发生率较低,临床较为
少见,影像学表现研究较少,影像诊断存在一定的困难。影像学诊断以
X 线平片和 CT 为主。颅骨 X 线平片是影像检查的第一步。平片简单、易行且费用低廉,对于诊断和整体观察颅盖骨病变有一定价值,应作为首选;CT 检查能发现更多征象,尤其是显示病灶内部的细微结构(如溶骨或硬化、病变受侵范围、病灶内钙化及硬化边评估)等方面均有优势;MRI 显示无骨质破坏的早期病变优于 CT,对于判断病灶与周围组织结构的关系有很大帮助。同时,随着 CT 与 MRI 研究的深入,可以更加明确病变的影像特点。由于部分疾病临床及影像学表现有一定的特征性,诊断多不困难。其它颅骨少见病变缺乏影像学特征,诊断时需结合发病率、发病年龄、发病部位、数目及大小、病灶生长速度、病变形状、膨胀程度、内部结构、信号(或密度)特征、强化特性、病灶边缘、骨膜反应及软组织改变等进行综合评价。
1、 发病率:
颅盖骨局限性骨病常见者约有10多种,发病率比较高的有骨瘤、
转移瘤、多发性骨髓瘤,嗜酸性肉芽肿、骨纤维异常增殖症、表皮
样囊肿和血管瘤等。成人以骨瘤、转移瘤最多见,儿童则以嗜酸性肉
芽肿、纤维结构不良最多见。
2、 发病年龄:
任何年龄均可发生颅骨肿瘤,但不同年龄组各有其好发疾病,尤
其当肿瘤表现不典型时,发病年龄在颅骨病变的诊断及鉴别诊断中
有重要参考价值。
3、 发病部位:
良恶性病变均好发于弯窿部,其中额顶部占 65%, 以骨瘤、骨纤维
异常增殖症、转移瘤、郎格汉斯细胞组织细胞增生症、骨髓瘤、血管
瘤、表皮样囊肿及皮样囊肿多见。Paget 病、纤维结构不良、郎格汉
斯细胞组织细胞增生症常同时累及颅盖及颅底。脑膨出常见于枕部;
颅骨膜血窦常发生在额、顶部;额骨内板增生症发生于双侧额骨(或
顶骨);骨瘤常位于额顶部;表皮样囊肿及皮样囊肿常见于额顶枕中
线附近;嗜酸性肉芽肿位于额颞顶骨;血管瘤好发于额骨、顶骨;脑
膜瘤好发于颅盖骨及中颅凹底;成骨细胞瘤常发生在颞骨和额骨;
Ewing 肉瘤发生于颞骨较常见;转移瘤好发于额顶枕骨;颅骨骨结核
常侵及顶骨和额骨等。
4、 病变数目:
颅骨破坏者可以单发,也可以多发。多发的有转移瘤、骨髓瘤、
郎格汉斯细胞组织细胞增生症、骨纤维异常增殖症、甲状旁腺功能亢
进、血管瘤、血管内皮瘤、淋巴瘤和骨瘤等。其余绝大部分为单发,
如动脉瘤样骨囊肿、脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿、骨髓炎、血管
瘤、结核、胆脂瘤等。故如有多发病变应考虑前述疾病,然后加以鉴
别。病灶数目可以提示特别的诊断,比如,50 岁以上病人,多发溶
骨性破坏,大小不一,提示转移。
5、 病变形状:
颅骨破坏的形状多种多样,常见的为圆形、椭圆性,如血管瘤、动
脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、结核、胆脂瘤等。也有一些
为不规则形,如炎症、骨纤维异常增殖症、骨肉瘤、梅毒等。而转移
瘤及脑膜瘤则既有圆形也有不规则形表现。
6、 膨胀程度:
大多数病灶不膨胀,仅少数病灶有膨胀,如血管瘤、动脉瘤样骨囊
肿、成骨细胞瘤、韧带样纤维瘤、骨化性纤维瘤、巨细胞瘤及部分脑
膜瘤等。
7、 病灶边缘:
骨破坏的边界类型,是判断增长速度及良恶性的指标。边界清楚
和硬化边是良性病变特征。而边界不清,过渡区宽,呈鼠咬状或渗透
性破坏,提示侵袭性病变。边缘清楚者多为血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、骨化性纤维瘤、骨囊肿、巨细 胞瘤、胆脂瘤等;而边缘模糊者常见于骨髓炎、转移性骨肿瘤、淋巴瘤等。骨髓瘤常见病灶周围骨质疏松。胆脂瘤切线位可见翘起的骨檐;嗜酸性肉芽肿骨破坏边缘常见“双边征”及“斜面征”;颅骨穿凿样骨破坏是骨髓瘤最具特征的表现。
8、 内部结构:
有些破坏区内伴有一些特征性的表现,如骨髓炎的病灶内有死骨
形成;嗜酸性肉芽肿、结核、转移瘤、表皮囊肿、骨髓炎及放射性颅
骨损伤常可见病灶内有“纽扣状”死骨(钮扣征);血管瘤切线位可见
放射状骨针(竖发征);动脉瘤样骨囊肿破坏区内有较粗的骨间隔及
多个小液平面(液-液平面征);颅骨骨瘤常表现为致密骨化病灶;纤
维结构不良表现为颅骨外板及板障向外膨胀,其内为特征性的磨玻璃
样改变;颅骨 Paget 病修复期杂有不规则的局灶性硬化区,似棉球状
(棉球征) 。
9、 信号特征:
大多数病变在 T1 低信号,在 T2 高信号。部分病变具有其他一
些特征,例如,颅底脊索瘤、软骨肉瘤在 T2WI 具有非常高的信号;
表皮样囊肿在 DWI 上呈高信号;脂肪瘤、皮样囊肿(或称为胆脂瘤)
T1WI、T2WI 多呈均匀高信号。颅骨血管瘤 T1WI、T2WI 上显示为
特征性的混杂高信号。颅骨骨瘤、纤维结构不良、增生型异位脑膜瘤
在 T1WI 及 T2WI 呈无或低信号;淋巴瘤、脑膜瘤 T1WI 和 T2WI 与
大脑灰质相比,呈等信号,且有均匀强化。
10、 骨膜反应:
少见。
11、 软组织改变:
颅骨破坏可进一步引起局部软组织肿胀(如骨髓炎等);良性病
变周围没有软组织肿块;恶性或侵袭性的肿瘤导致巨大的软组织
肿块,肿块呈半丘状向颅内及颅外突起,颅内及颅外肿块间可见
破坏的颅板残余,形似“汉堡包”,如浆细胞瘤、尤因肉瘤、转移
瘤、血管肉瘤、淋巴瘤等;嗜酸性肉芽肿侵犯周围软组织,可形
成“袖套征”。