398肝肺综合征
姚云洁, 靳雪源
(11恩施州中心医院感染科, 湖北恩施445000; 21解放军302医院感染十二科, 北京100039)
【中图分类号】R575 【文献标识码】A 【文章编号】1001-5256(2007) 05--02
1
2
1 概念 肝肺综合征(HPS ) 是在排除原发性心肺疾病,
慢性肝病基础上出现的一种严重并发症, 3个方面:基础肝脏病; 肺血管扩张; 。、肝脾肿大、黄疸、。有人报道一组HPS 病例80%, 而无肺部症状主诉, 20%因呼吸困难为首发症状就诊, 而后被检查出肝脏疾病。从出现呼吸系统症状到确诊为HPS 的平均时间是(418
[2]
±215) 年, 最明显的肺部症状是进行性呼吸困难, 运动后或站立时加重, 最明显的体征是紫绀、杵状指。HPS 与生化指标异常(血清总胆红素、白蛋白、凝血酶原时间) 、腹水量的多少及胃肠道出血之间并无相关性。但与食道静脉曲张的程度、蜘蛛痣密切相关。部分临床上肝病相对稳定的患者, 可因HPS 引起的动脉氧合作用异常使肝功退化, 预后不良。
312 HPS 的另一个特征是与肝病有关的严重低氧血症。患者早期多无明显症状而且低氧血症发展缓慢, 通常在诊断慢性肝病几年后才出现HPS 的呼吸系统症状, 且无其它心肺疾病, 最明显的肺部症状为进行性呼吸困难, 运动后、站立后加重, 还可出现胸痛、胸闷、气促、紫绀、杵状指, 胸部检查无异常, 严重时还可出现晕厥。由于脑细胞对缺氧特别敏感, HPS 可发生脑水肿、颅内高压等神经系统症状, 可加重肝损害, 导致肝病恶化, 晚期患者在静息时也有明显呼吸困难, 活动量下降, 部分患者可合并胸腹水及双下肢水肿明显减轻。4 实验室检查411 动脉血气分析、肺功能检查 HPS 患者Pa O 2下降, (A -a ) P O 2(A -a ) P O 2部分患者从卧位变为直立位使Pa O 2进一步下降, 由于(A -a ) P O 2值受PaCO 2影响, 故Pa O 2能更好地反映低氧血症。
实际上是基础肝脏病、[1]
三联体。、胸闷、憋气, 、
[2]
胸痛、紫绀、(趾) , 检查胸部无明显阳性体征, 为慢性肝病的严重并发症。2 病因及发病机制211 病因HPS 最常见于各种病因所致的肝硬化,
[3]
也可发生于非硬化的门脉高压症, 甚至是无肝硬
[4, 5]
化, 无门脉高压的急、慢性病毒性肝炎。212 发病机制 HPS 的发病机制尚未完全明了。
目前认为有以下几点:21211 通气血液比例失调 这是低氧血症最常见的发生机制, 肝硬化时肺血管收缩现象消失, 致血液与气体未进行交换, 使患者出现明显低氧血症。肝硬化时, 由于大量胸腔积液引起肺血管和支气管周围水肿, 造成机械性压迫, 使小气道闭合, 肺底部通气血流比例比率失调下降。21212 肺血管扩张 肝肺综合征的患者不但存在肺内较大动静脉分流, 而且存在肺内毛细血管的异常扩张。其机制与肝硬化门脉高压门体分流、肝细胞代谢机制低不能灭活血管活性物质有关。如:一氧化碳、胰高血糖素、血管活性肠肽、心钠素等致血循环中含量增高, 目前有人仍为一氧化碳在发病因子中生成最多, 是导致肺血管扩张的关键因素。21213 通气不足与弥散障碍 肝硬化失代偿期时, 大量腹水使横隔上移, 以及大量胸腔积液时使胸腔缩小肺活动受限, 肺顺应性下降, 同时肺间质对肺组织的压迫均可导致通气障碍, 另出现肺间质纤维化、肺间质水肿及肺血管扩张、心排血量增加等, 可影响肝病患者的氧气弥散。3 临床表现
收稿日期:2006-09-05 修订日期:2006-11-16
作者简介:姚云洁(1974—) , 女, 主治医师, 学士, 从事感染科工作。
对诊断HPS 的Pa O 2值进行了界定, 认
为Pa O 2
[6]
积指标明显下降, 但有时肺总量、一秒钟用力呼气容积指标正常。412 胸片、CT 、TT CE 检查 HPS 患者胸片多正常或可表现为双肺下叶为主的弥漫性小粟粒影、双下
肺间质结节状影; 肺动脉干扩张; 肺纹理增粗, 但这些表现对其诊断无特异性价值。CT 的诊断价值如可见远端血管扩张、甚至波及胸膜血管, 可提示HPS 存在。HPS 患者由于肺内血管扩张, 动静脉交通形成, 说明在Pa O 2正常的肝硬化患者, 可出现亚临床肺血管扩张和气体交换异常。413 肺血管造影 此法是肺内血管扩张的确诊方法, HPS 患者肺血管异常类型如下:弥散分布的蜘蛛痣样影像, 这种类型多伴严重的低氧血症、直立型低氧、对吸入100%氧气反应较好; 脉扩张主要见于肺底部, 此期对差; HPS 畸形或交通支, , 除伴有严重的低氧血症, 对吸入100%氧气反应极差。
414 病理学检查 病理学检查是诊断HPS 最可靠
399
收缩反应, 也是一种用于肝病的安全药物。
61312 奥曲肽 为生长抑素类药, 能阻断神经肽对肺血管的扩张作用, 并可抑制胰高血糖素的产生, 从而减少HPS 的肺内动静脉分流, 改善低氧血症。但也有研究结果并未取得明显改善低氧血症和分流率的效果, 故生长抑素类似物在治疗中的作用还。63 , 改善气体交换, 提。64 大蒜素 可使HPS 患者Pa O 2升高, (A -a ) P O 2降低, 改善呼吸困难。
61315 亚甲蓝 可因增加肺血管阻力和其它系统
血管阻力, 改善HPS 的低氧血症和高动力循环, 亚甲蓝通过阻断NO 或超氧阴离子对可溶性尿苷酸环化酶的激活作用而抑制NO 介导的肺血管扩张。614 经颈静脉肝内门体分流术 可降低门脉压力, 纠正低氧血症, HPS 患者的呼吸困难减轻, 动脉氧合
[8]
作用和肺内分流都显著改善。615 肝移植 肝移植已经成为治疗HPS 的一种有效方法, 85%以上及时实行肝移植的患者肺内血管扩张得到显著改善。但是, 手术前Pa O 220%的患者手术后病死率明显升[9]
高。因此, 肝移植前早期诊断HPS 意义重大。
[参考文献]
[1]何云, 袁凤仪. 肝病与全身系统疾病诊断治疗学[M].北京:人民
的指标:其基本病理改变为肺血管扩张, 表现为弥散性的前毛细血管扩张或不连续动静脉分支形成; 另外, 肺灌注扫描与右心导管检查对HPS 诊断也有一定价值。
5 诊断及鉴别诊断
511 目前HPS 尚无公认的金标准, 比较认可的诊
断标准有以下几条:慢性肝脏疾病, 肝功能障碍不一定很严重; 无原发心肺疾病; 肺气体交换异常, 有或无低氧血症, 肺泡-动脉氧的梯度增加(>20kPa ) ; 各种实验室及影像学检查发现有肺内血管扩张。肝肺综合征需与肝病患者并发或伴发成人呼吸窘迫综合征、大量胸腔积液、慢性阻塞性肺病或有先天性肺血管异常、先天性心脏病等所致的低氧血症相鉴别。6 治疗611 HPS 尚无肯定疗效的治疗方法。一般在治疗
[1]
军医出版社, 2002, 6(1) ∶35-40.
[2]Kr owka M J, Hepat o -pul m onary syndr ome [J ].Gut, 2000, 46
(1) ∶1-4.
[3]Kay makoglu S, Kahraman T, Kudat H, et al . Hepat o -pul m onary
syndr ome in noncirrhotic Portal hypertensine Patients [J ].D ig D is sci, 2003, 48(3) ∶556-560.
[4]Teuber G, Teupe C, D ietrich CF, et al . Pul m onary dysfuncti on in
non cir -yhotic patients with chr onic viral hepatitis[J ].Eur I nteyn Med, 2002, 13(5) ∶311-318.
[5]RegevA, Yeshuran M , Rodriguez M, et al . Transient hepat o -Pul
monary syndr ome in a patients with acute hepatitis A [J ].V iral Hep 2at, 2001, 8(1) ∶83-86.
[6]Schenk P . Fuhr mann V , Madl C, et al[J ].Gut, 2002, 51(6) ∶853
-859.
[7]姚光弼, 范上达, 廖家杰. 临床肝脏病学[M].上海:上海科学技
原发病的基础上, 避免剧烈运动和突然快速起立, 卧床时经常变换体位, 以减轻低氧血症, 避免使用对肝脏有损害的药物, 控制感染及纠正电解质紊乱, 加强
[1]
对症治疗。
612 氧疗 纠正低氧血症是治疗HPS 的根本措
施, 适用于病变较轻的早期患者, 经鼻导管给予低流量吸氧(2-4) L /分, 可以收到较好效果, 同时还可以随病情发展逐步给氧量, 促进肝细胞再生和肝功能恢复, 对病情较重者, 单纯氧疗效果较差。613 药物治疗 因HPS 的发病机制尚未明了, 故
术出版社, 2004∶308-309.
[8]Riegler J L, Lang K A, Johns on S P, et al . Transjuguiar intrahepatic
Port osyste m ic shunt i m p r oves oxygenati on in hepat o -pul m onary syn 2dr ome[J ].Gastr oenter ol ogy, 1995, 109(3) ∶978-983.
[9]王海燕, 王惠吉, 贾继东, 等. 肝肺综合征-99mTc -多聚白蛋白
药物治疗疗效尚无肯定。61311 烯丙哌三嗪 为哌嗪类衍生物的呼吸兴奋剂, 能改善肺通气的血流比例, 加强肺血管对缺氧的
[7]
核素扫描研究[J ].中华肝脏病杂志, 2006, 14(2) ∶149-150.
398肝肺综合征
姚云洁, 靳雪源
(11恩施州中心医院感染科, 湖北恩施445000; 21解放军302医院感染十二科, 北京100039)
【中图分类号】R575 【文献标识码】A 【文章编号】1001-5256(2007) 05--02
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2
1 概念 肝肺综合征(HPS ) 是在排除原发性心肺疾病,
慢性肝病基础上出现的一种严重并发症, 3个方面:基础肝脏病; 肺血管扩张; 。、肝脾肿大、黄疸、。有人报道一组HPS 病例80%, 而无肺部症状主诉, 20%因呼吸困难为首发症状就诊, 而后被检查出肝脏疾病。从出现呼吸系统症状到确诊为HPS 的平均时间是(418
[2]
±215) 年, 最明显的肺部症状是进行性呼吸困难, 运动后或站立时加重, 最明显的体征是紫绀、杵状指。HPS 与生化指标异常(血清总胆红素、白蛋白、凝血酶原时间) 、腹水量的多少及胃肠道出血之间并无相关性。但与食道静脉曲张的程度、蜘蛛痣密切相关。部分临床上肝病相对稳定的患者, 可因HPS 引起的动脉氧合作用异常使肝功退化, 预后不良。
312 HPS 的另一个特征是与肝病有关的严重低氧血症。患者早期多无明显症状而且低氧血症发展缓慢, 通常在诊断慢性肝病几年后才出现HPS 的呼吸系统症状, 且无其它心肺疾病, 最明显的肺部症状为进行性呼吸困难, 运动后、站立后加重, 还可出现胸痛、胸闷、气促、紫绀、杵状指, 胸部检查无异常, 严重时还可出现晕厥。由于脑细胞对缺氧特别敏感, HPS 可发生脑水肿、颅内高压等神经系统症状, 可加重肝损害, 导致肝病恶化, 晚期患者在静息时也有明显呼吸困难, 活动量下降, 部分患者可合并胸腹水及双下肢水肿明显减轻。4 实验室检查411 动脉血气分析、肺功能检查 HPS 患者Pa O 2下降, (A -a ) P O 2(A -a ) P O 2部分患者从卧位变为直立位使Pa O 2进一步下降, 由于(A -a ) P O 2值受PaCO 2影响, 故Pa O 2能更好地反映低氧血症。
实际上是基础肝脏病、[1]
三联体。、胸闷、憋气, 、
[2]
胸痛、紫绀、(趾) , 检查胸部无明显阳性体征, 为慢性肝病的严重并发症。2 病因及发病机制211 病因HPS 最常见于各种病因所致的肝硬化,
[3]
也可发生于非硬化的门脉高压症, 甚至是无肝硬
[4, 5]
化, 无门脉高压的急、慢性病毒性肝炎。212 发病机制 HPS 的发病机制尚未完全明了。
目前认为有以下几点:21211 通气血液比例失调 这是低氧血症最常见的发生机制, 肝硬化时肺血管收缩现象消失, 致血液与气体未进行交换, 使患者出现明显低氧血症。肝硬化时, 由于大量胸腔积液引起肺血管和支气管周围水肿, 造成机械性压迫, 使小气道闭合, 肺底部通气血流比例比率失调下降。21212 肺血管扩张 肝肺综合征的患者不但存在肺内较大动静脉分流, 而且存在肺内毛细血管的异常扩张。其机制与肝硬化门脉高压门体分流、肝细胞代谢机制低不能灭活血管活性物质有关。如:一氧化碳、胰高血糖素、血管活性肠肽、心钠素等致血循环中含量增高, 目前有人仍为一氧化碳在发病因子中生成最多, 是导致肺血管扩张的关键因素。21213 通气不足与弥散障碍 肝硬化失代偿期时, 大量腹水使横隔上移, 以及大量胸腔积液时使胸腔缩小肺活动受限, 肺顺应性下降, 同时肺间质对肺组织的压迫均可导致通气障碍, 另出现肺间质纤维化、肺间质水肿及肺血管扩张、心排血量增加等, 可影响肝病患者的氧气弥散。3 临床表现
收稿日期:2006-09-05 修订日期:2006-11-16
作者简介:姚云洁(1974—) , 女, 主治医师, 学士, 从事感染科工作。
对诊断HPS 的Pa O 2值进行了界定, 认
为Pa O 2
[6]
积指标明显下降, 但有时肺总量、一秒钟用力呼气容积指标正常。412 胸片、CT 、TT CE 检查 HPS 患者胸片多正常或可表现为双肺下叶为主的弥漫性小粟粒影、双下
肺间质结节状影; 肺动脉干扩张; 肺纹理增粗, 但这些表现对其诊断无特异性价值。CT 的诊断价值如可见远端血管扩张、甚至波及胸膜血管, 可提示HPS 存在。HPS 患者由于肺内血管扩张, 动静脉交通形成, 说明在Pa O 2正常的肝硬化患者, 可出现亚临床肺血管扩张和气体交换异常。413 肺血管造影 此法是肺内血管扩张的确诊方法, HPS 患者肺血管异常类型如下:弥散分布的蜘蛛痣样影像, 这种类型多伴严重的低氧血症、直立型低氧、对吸入100%氧气反应较好; 脉扩张主要见于肺底部, 此期对差; HPS 畸形或交通支, , 除伴有严重的低氧血症, 对吸入100%氧气反应极差。
414 病理学检查 病理学检查是诊断HPS 最可靠
399
收缩反应, 也是一种用于肝病的安全药物。
61312 奥曲肽 为生长抑素类药, 能阻断神经肽对肺血管的扩张作用, 并可抑制胰高血糖素的产生, 从而减少HPS 的肺内动静脉分流, 改善低氧血症。但也有研究结果并未取得明显改善低氧血症和分流率的效果, 故生长抑素类似物在治疗中的作用还。63 , 改善气体交换, 提。64 大蒜素 可使HPS 患者Pa O 2升高, (A -a ) P O 2降低, 改善呼吸困难。
61315 亚甲蓝 可因增加肺血管阻力和其它系统
血管阻力, 改善HPS 的低氧血症和高动力循环, 亚甲蓝通过阻断NO 或超氧阴离子对可溶性尿苷酸环化酶的激活作用而抑制NO 介导的肺血管扩张。614 经颈静脉肝内门体分流术 可降低门脉压力, 纠正低氧血症, HPS 患者的呼吸困难减轻, 动脉氧合
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作用和肺内分流都显著改善。615 肝移植 肝移植已经成为治疗HPS 的一种有效方法, 85%以上及时实行肝移植的患者肺内血管扩张得到显著改善。但是, 手术前Pa O 220%的患者手术后病死率明显升[9]
高。因此, 肝移植前早期诊断HPS 意义重大。
[参考文献]
[1]何云, 袁凤仪. 肝病与全身系统疾病诊断治疗学[M].北京:人民
的指标:其基本病理改变为肺血管扩张, 表现为弥散性的前毛细血管扩张或不连续动静脉分支形成; 另外, 肺灌注扫描与右心导管检查对HPS 诊断也有一定价值。
5 诊断及鉴别诊断
511 目前HPS 尚无公认的金标准, 比较认可的诊
断标准有以下几条:慢性肝脏疾病, 肝功能障碍不一定很严重; 无原发心肺疾病; 肺气体交换异常, 有或无低氧血症, 肺泡-动脉氧的梯度增加(>20kPa ) ; 各种实验室及影像学检查发现有肺内血管扩张。肝肺综合征需与肝病患者并发或伴发成人呼吸窘迫综合征、大量胸腔积液、慢性阻塞性肺病或有先天性肺血管异常、先天性心脏病等所致的低氧血症相鉴别。6 治疗611 HPS 尚无肯定疗效的治疗方法。一般在治疗
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军医出版社, 2002, 6(1) ∶35-40.
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(1) ∶1-4.
[3]Kay makoglu S, Kahraman T, Kudat H, et al . Hepat o -pul m onary
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[4]Teuber G, Teupe C, D ietrich CF, et al . Pul m onary dysfuncti on in
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[5]RegevA, Yeshuran M , Rodriguez M, et al . Transient hepat o -Pul
monary syndr ome in a patients with acute hepatitis A [J ].V iral Hep 2at, 2001, 8(1) ∶83-86.
[6]Schenk P . Fuhr mann V , Madl C, et al[J ].Gut, 2002, 51(6) ∶853
-859.
[7]姚光弼, 范上达, 廖家杰. 临床肝脏病学[M].上海:上海科学技
原发病的基础上, 避免剧烈运动和突然快速起立, 卧床时经常变换体位, 以减轻低氧血症, 避免使用对肝脏有损害的药物, 控制感染及纠正电解质紊乱, 加强
[1]
对症治疗。
612 氧疗 纠正低氧血症是治疗HPS 的根本措
施, 适用于病变较轻的早期患者, 经鼻导管给予低流量吸氧(2-4) L /分, 可以收到较好效果, 同时还可以随病情发展逐步给氧量, 促进肝细胞再生和肝功能恢复, 对病情较重者, 单纯氧疗效果较差。613 药物治疗 因HPS 的发病机制尚未明了, 故
术出版社, 2004∶308-309.
[8]Riegler J L, Lang K A, Johns on S P, et al . Transjuguiar intrahepatic
Port osyste m ic shunt i m p r oves oxygenati on in hepat o -pul m onary syn 2dr ome[J ].Gastr oenter ol ogy, 1995, 109(3) ∶978-983.
[9]王海燕, 王惠吉, 贾继东, 等. 肝肺综合征-99mTc -多聚白蛋白
药物治疗疗效尚无肯定。61311 烯丙哌三嗪 为哌嗪类衍生物的呼吸兴奋剂, 能改善肺通气的血流比例, 加强肺血管对缺氧的
[7]
核素扫描研究[J ].中华肝脏病杂志, 2006, 14(2) ∶149-150.