[关键词] 腹膜后纤维化 超声检查 [中图分类号] R322.4+92[文献标识码] A[文章编号] 1005-0515（2011）-08-306-01 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis．RPF)是一种病因不明、进展缓慢、较罕见的胶原血管病，其特征是腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生，进而包绕压迫输尿管、大血管、胆管和腹膜后腔其他脏器．其中以输尿管周围纤维化所致。肾盂积水最常见 1905年法国泌尿科医师Albarran首次描述了RPF，直至1948年，Ormond医师用英文报道了2例。人们才逐渐认识，故又称Ormond’S病。 1 流行病学 腹膜后纤维化很罕见，发病率约1/20万。70%见于30-60岁成人，平均发病年龄约50岁。特发性者男：女=2:1，恶性者男女发病相等。 2 发病原因和机制 腹膜后纤维化的病因分为原发性和继发性两类。原发性腹膜后纤维化也称特发性腹膜后纤维化，病因不明确，目前多数学者认为本病是一种结缔组织疾病且与机体对粥样硬化物质的自身免疫过程有关，继发性腹膜后纤维化病例有较明确的病因，多与恶性肿瘤、炎症、外伤手术有关，B2受体阻滞剂、甲基多巴、盐酸肼屈嗪和各种麻醉剂及抗生素、放疗等均可诱发腹膜后纤维化。有资料显示大约8％-10％的继发性腹膜后纤维化与肿瘤有关，一般认为是肿瘤细胞对腹膜后组织的浸润使结缔组织增生引起，最常见的是结肠、直肠肿瘤。 3 病理 基本病理变化为纤维细胞沿腹膜后面增生，伴有炎细胞浸润和血管增生，增生纤维组织包绕血管和/或输尿管，使之变窄呈板状纤维块。纤维块可累及腹膜后腔、肠系膜、纵隔，环绕脾脏和直肠以及膀胱，造成尿路和肠道梗阻。 4 临床表现 原发性腹膜后纤维化早期无特异性症状和体征，临床上常不易发现而延误治疗。当病程发展至一定阶段引起腹膜后空腔脏器梗阻才开始出现症状。临床表现主要为腰背部及其两侧或腹部定位不准的钝痛，这可能与受累部位为腹膜后组织有关。随着病程发展，腹膜后纤维组织包绕压迫周围正常腹膜后脏器，如：腹主动脉、下腔静脉、输尿管等出现临床症状而就医。不同程度的输尿管阻塞、肾盂积水、肾功能不全是最早和最常见的脏器受累的表现，本组所有病例均有不同程度腰腹痛症状，其他伴随症状与受累脏器有关，血管受累可出现静脉回流障碍、高血压等。小肠或结肠受累可出现肠梗阻。腹膜后纤维化可蔓延至椎管，并可出现脊髓压迫。当出现原因不明的腹痛、背痛、腰骶部或下腹部钝痛，伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时， 应想到本病的可能。 5 实验室和影像学检查 无特异性实验室指标,常见的异常指标包括氮质血症、血沉增快、贫血、γ球蛋白增高，少数患者发展至肾衰竭。影像学检查对该病诊断尤为重要。包括B超、静脉肾盂造影、CT、MRI、PET-CT等。 本病典型病变见于第4、第5腰椎前，腹主动脉，下腔静脉，髂总血管周围腹膜后，但也可累及腹膜后、腹膜腔的多器官部位。可以位于中线，也可为非对称性，可为境界清晰的肿块，也可为弥漫性。可见于宫颈，类似于宫颈癌，或侵及胰头周围脂肪，类似于胰头癌，或发生于肠系膜根部，类似腹腔肿瘤。本病可呈弥漫性或肿块性。 超声所见：(1)多发生在肾门水平至髂总动脉水平的腹主动脉周围。(2)腹主动脉周围被片状均匀的低回声包绕，部分病例于腹主动脉壁可见钙化斑块的强回声。(3)如果形成广泛的腹膜后纤维化，可使腹膜后空腔脏器(如输尿管、直肠等)包裹受压或蠕动受限而发生梗阻，最易受累的是输尿管，可导致肾积水，随病程进展累及直肠，可导致肠梗阻。彩色多普勒可显示被包绕后血管的血流信号，无新生血管所致的血流信号。另外，超声能确定椎旁实质性肿物的边界及肾积水程度。 X线平片可显示肾周脂肪线消失、肾轮廓及腰大肌不清，提示腹膜后有浸润或水肿，偶有钙化影。静脉尿路造影(IVP)可见到典型的具有诊断意义的三联症。(1)不同程度肾及输尿管积水。(2)外来输尿管压迫征象。(3)输尿管向正中移位。CT平扫可以显示病变及其范围，但不能判断病变进程；增强扫描则不同，无明显强化的病变相对应病变中的中晚期或静止期，轻中度强化提示进展期。在MRI中，单纯的纤维组织在T1WI和T2WI均呈低信号，而腹膜后纤维化是大量纤维组织增生并伴随亚急性和慢性炎症反应，因此病变内部及周围常有炎性渗出，T2WI对水样组织敏感度高，所以稍高的T2信号提示病变在活动期。 6 鉴别诊断 超声鉴别诊断:(1)淋巴瘤、淋巴结转移瘤等腹膜后恶性病变相鉴别。首先，从发生部位来看，腹膜后纤维化通常主要发生在腰4水平以下腹主动脉周围，向上很少超过肾门水平，且病变沿着血管走行分布，淋巴瘤范围广泛，常见腹膜后自脐周水平即出现肿大淋巴结，淋巴结转移瘤一般符合淋巴引流途径。其次，从对周围组织的影响来看，腹膜后纤维化包绕腹主动脉、下腔静脉和输尿管，使输尿管向内侧移位，常伴有肾盂、输尿管的扩张积水，很少出现骨破坏；而后二者对腹主动脉、下腔静脉和输尿管主要是压迫、推移，常使腹主动脉抬高并使之远离锥体，病变内有丰富的血流信号，可侵蚀破坏周围骨质结构。第三，从病变的形态看，腹膜后纤维化为一个较均一的斑块或肿块，而后二者为多个散在的淋巴结或相互融合形成不规则肿块。(2)与腹主动脉瘤伴发血栓进行鉴别：腹膜后纤维化腹主动脉内膜尚清晰平整，可伴钙化，低回声常位于腹主动脉前方及两侧，范围较大，很难谈及动脉瘤边界。(3)与多发性大动脉炎相鉴别：大动脉炎多见于青年女性，超声显示受累管腔正常结构消失，不规则增厚，管腔狭窄或闭塞等。腹膜后纤维化的超声表现很具有特征性，通过多位切面可直接显示腹膜后纤维斑块，表现为腹主动脉周围被低回声包绕，可显示病变范围，同时发现累及输尿管引起的肾盂、输尿管积水，可通过彩色多普勒的血流信号来观察腹主动脉及髂血管是否有狭窄及狭窄程度。 7 治疗 腹膜后纤维化治疗目的包括明确诊断，排除感染、恶性肿瘤等。腹膜后纤维化治疗是多样化的，包括抑制炎症的发展、消除或减轻输尿管的梗阻或其他腹膜后器官阻塞、保存肾功能、消除急性炎症反应和全身症状或防止复发等。治疗包括手术治疗和药物治疗。有时为了明确诊断。可行穿刺活检术或手术活检术等。而治疗方案的选择往往取决于患者肾脏受累的程度。在排除继发于肿瘤或其他免疫系统疾病时。不论病情早晚均应使用激素、他莫昔芬，甚至免疫抑制剂，必要时及时手术缓解病情。 综上所述，腹膜后纤维化是影像学表现多种的一种少见病，而影像学是发现和诊断本病的重要手段，在临床工作中发现包绕腹膜后组织的肿块或不明原因尿路梗阻时，应考虑到本病的可能。细针穿刺或手术活检是明确诊断的一种手段。超声无创，无放射性，价廉便捷，患者易于接受，不仅可以用于腹膜后纤维化的诊断，还可以检测疾病进展，并对激素等药物及手术治疗后肾脏、输尿管的变化和腹膜后团块的大小进行疗效随访。随着对腹膜后纤维化认识的逐渐加深，超声将成为腹膜后纤维化诊断中简便、安全、有效的首选检查方法。 参考文献 [1] 刘坚,姜德训,于孟学.田新平腹膜后纤维化诊治进展[J].北京医学,2007,29(11):684-685. [2] 刘守君,蔡爱露主编.超声疑难病例分析[M].辽宁科学技术出版社,2008:169-172. [3] 朱夏蓓,陈方红,陈理进.腹膜后纤维化的超声诊断[J].中国超声医学杂志,2008,24(8):761-763. [4] 贾红梅,董国荣,郭新萍.腹膜后纤维化的超声诊断价值[J].实用医技杂志,2006,7,13(14):2414-2415. [5] Vaglio A,Salvarani C,Buzio C.Retroperitoneal fibrosis[J].Lancet,2006,367:241-251． [6] 赵峰,章士正.腹膜后纤维化[J].国际医学放射学杂志,2009,32(2):147-149.
[关键词] 腹膜后纤维化 超声检查 [中图分类号] R322.4+92[文献标识码] A[文章编号] 1005-0515（2011）-08-306-01 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis．RPF)是一种病因不明、进展缓慢、较罕见的胶原血管病，其特征是腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生，进而包绕压迫输尿管、大血管、胆管和腹膜后腔其他脏器．其中以输尿管周围纤维化所致。肾盂积水最常见 1905年法国泌尿科医师Albarran首次描述了RPF，直至1948年，Ormond医师用英文报道了2例。人们才逐渐认识，故又称Ormond’S病。 1 流行病学 腹膜后纤维化很罕见，发病率约1/20万。70%见于30-60岁成人，平均发病年龄约50岁。特发性者男：女=2:1，恶性者男女发病相等。 2 发病原因和机制 腹膜后纤维化的病因分为原发性和继发性两类。原发性腹膜后纤维化也称特发性腹膜后纤维化，病因不明确，目前多数学者认为本病是一种结缔组织疾病且与机体对粥样硬化物质的自身免疫过程有关，继发性腹膜后纤维化病例有较明确的病因，多与恶性肿瘤、炎症、外伤手术有关，B2受体阻滞剂、甲基多巴、盐酸肼屈嗪和各种麻醉剂及抗生素、放疗等均可诱发腹膜后纤维化。有资料显示大约8％-10％的继发性腹膜后纤维化与肿瘤有关，一般认为是肿瘤细胞对腹膜后组织的浸润使结缔组织增生引起，最常见的是结肠、直肠肿瘤。 3 病理 基本病理变化为纤维细胞沿腹膜后面增生，伴有炎细胞浸润和血管增生，增生纤维组织包绕血管和/或输尿管，使之变窄呈板状纤维块。纤维块可累及腹膜后腔、肠系膜、纵隔，环绕脾脏和直肠以及膀胱，造成尿路和肠道梗阻。 4 临床表现 原发性腹膜后纤维化早期无特异性症状和体征，临床上常不易发现而延误治疗。当病程发展至一定阶段引起腹膜后空腔脏器梗阻才开始出现症状。临床表现主要为腰背部及其两侧或腹部定位不准的钝痛，这可能与受累部位为腹膜后组织有关。随着病程发展，腹膜后纤维组织包绕压迫周围正常腹膜后脏器，如：腹主动脉、下腔静脉、输尿管等出现临床症状而就医。不同程度的输尿管阻塞、肾盂积水、肾功能不全是最早和最常见的脏器受累的表现，本组所有病例均有不同程度腰腹痛症状，其他伴随症状与受累脏器有关，血管受累可出现静脉回流障碍、高血压等。小肠或结肠受累可出现肠梗阻。腹膜后纤维化可蔓延至椎管，并可出现脊髓压迫。当出现原因不明的腹痛、背痛、腰骶部或下腹部钝痛，伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时， 应想到本病的可能。 5 实验室和影像学检查 无特异性实验室指标,常见的异常指标包括氮质血症、血沉增快、贫血、γ球蛋白增高，少数患者发展至肾衰竭。影像学检查对该病诊断尤为重要。包括B超、静脉肾盂造影、CT、MRI、PET-CT等。 本病典型病变见于第4、第5腰椎前，腹主动脉，下腔静脉，髂总血管周围腹膜后，但也可累及腹膜后、腹膜腔的多器官部位。可以位于中线，也可为非对称性，可为境界清晰的肿块，也可为弥漫性。可见于宫颈，类似于宫颈癌，或侵及胰头周围脂肪，类似于胰头癌，或发生于肠系膜根部，类似腹腔肿瘤。本病可呈弥漫性或肿块性。 超声所见：(1)多发生在肾门水平至髂总动脉水平的腹主动脉周围。(2)腹主动脉周围被片状均匀的低回声包绕，部分病例于腹主动脉壁可见钙化斑块的强回声。(3)如果形成广泛的腹膜后纤维化，可使腹膜后空腔脏器(如输尿管、直肠等)包裹受压或蠕动受限而发生梗阻，最易受累的是输尿管，可导致肾积水，随病程进展累及直肠，可导致肠梗阻。彩色多普勒可显示被包绕后血管的血流信号，无新生血管所致的血流信号。另外，超声能确定椎旁实质性肿物的边界及肾积水程度。 X线平片可显示肾周脂肪线消失、肾轮廓及腰大肌不清，提示腹膜后有浸润或水肿，偶有钙化影。静脉尿路造影(IVP)可见到典型的具有诊断意义的三联症。(1)不同程度肾及输尿管积水。(2)外来输尿管压迫征象。(3)输尿管向正中移位。CT平扫可以显示病变及其范围，但不能判断病变进程；增强扫描则不同，无明显强化的病变相对应病变中的中晚期或静止期，轻中度强化提示进展期。在MRI中，单纯的纤维组织在T1WI和T2WI均呈低信号，而腹膜后纤维化是大量纤维组织增生并伴随亚急性和慢性炎症反应，因此病变内部及周围常有炎性渗出，T2WI对水样组织敏感度高，所以稍高的T2信号提示病变在活动期。 6 鉴别诊断 超声鉴别诊断:(1)淋巴瘤、淋巴结转移瘤等腹膜后恶性病变相鉴别。首先，从发生部位来看，腹膜后纤维化通常主要发生在腰4水平以下腹主动脉周围，向上很少超过肾门水平，且病变沿着血管走行分布，淋巴瘤范围广泛，常见腹膜后自脐周水平即出现肿大淋巴结，淋巴结转移瘤一般符合淋巴引流途径。其次，从对周围组织的影响来看，腹膜后纤维化包绕腹主动脉、下腔静脉和输尿管，使输尿管向内侧移位，常伴有肾盂、输尿管的扩张积水，很少出现骨破坏；而后二者对腹主动脉、下腔静脉和输尿管主要是压迫、推移，常使腹主动脉抬高并使之远离锥体，病变内有丰富的血流信号，可侵蚀破坏周围骨质结构。第三，从病变的形态看，腹膜后纤维化为一个较均一的斑块或肿块，而后二者为多个散在的淋巴结或相互融合形成不规则肿块。(2)与腹主动脉瘤伴发血栓进行鉴别：腹膜后纤维化腹主动脉内膜尚清晰平整，可伴钙化，低回声常位于腹主动脉前方及两侧，范围较大，很难谈及动脉瘤边界。(3)与多发性大动脉炎相鉴别：大动脉炎多见于青年女性，超声显示受累管腔正常结构消失，不规则增厚，管腔狭窄或闭塞等。腹膜后纤维化的超声表现很具有特征性，通过多位切面可直接显示腹膜后纤维斑块，表现为腹主动脉周围被低回声包绕，可显示病变范围，同时发现累及输尿管引起的肾盂、输尿管积水，可通过彩色多普勒的血流信号来观察腹主动脉及髂血管是否有狭窄及狭窄程度。 7 治疗 腹膜后纤维化治疗目的包括明确诊断，排除感染、恶性肿瘤等。腹膜后纤维化治疗是多样化的，包括抑制炎症的发展、消除或减轻输尿管的梗阻或其他腹膜后器官阻塞、保存肾功能、消除急性炎症反应和全身症状或防止复发等。治疗包括手术治疗和药物治疗。有时为了明确诊断。可行穿刺活检术或手术活检术等。而治疗方案的选择往往取决于患者肾脏受累的程度。在排除继发于肿瘤或其他免疫系统疾病时。不论病情早晚均应使用激素、他莫昔芬，甚至免疫抑制剂，必要时及时手术缓解病情。 综上所述，腹膜后纤维化是影像学表现多种的一种少见病，而影像学是发现和诊断本病的重要手段，在临床工作中发现包绕腹膜后组织的肿块或不明原因尿路梗阻时，应考虑到本病的可能。细针穿刺或手术活检是明确诊断的一种手段。超声无创，无放射性，价廉便捷，患者易于接受，不仅可以用于腹膜后纤维化的诊断，还可以检测疾病进展，并对激素等药物及手术治疗后肾脏、输尿管的变化和腹膜后团块的大小进行疗效随访。随着对腹膜后纤维化认识的逐渐加深，超声将成为腹膜后纤维化诊断中简便、安全、有效的首选检查方法。 参考文献 [1] 刘坚,姜德训,于孟学.田新平腹膜后纤维化诊治进展[J].北京医学,2007,29(11):684-685. [2] 刘守君,蔡爱露主编.超声疑难病例分析[M].辽宁科学技术出版社,2008:169-172. [3] 朱夏蓓,陈方红,陈理进.腹膜后纤维化的超声诊断[J].中国超声医学杂志,2008,24(8):761-763. [4] 贾红梅,董国荣,郭新萍.腹膜后纤维化的超声诊断价值[J].实用医技杂志,2006,7,13(14):2414-2415. [5] Vaglio A,Salvarani C,Buzio C.Retroperitoneal fibrosis[J].Lancet,2006,367:241-251． [6] 赵峰,章士正.腹膜后纤维化[J].国际医学放射学杂志,2009,32(2):147-149.