中国海洋大学海洋生命学院 生物化学讲义 2008年修订
第十八章 糖的其他代谢途径
目的和要求：掌握葡萄糖异生作用途径、生理意义和调节；掌握磷酸戊糖途径代谢过程，意义和调节，特别是该途径与糖酵解、糖异生途径共同适应不同细胞代谢状态的调节；掌握糖原分解和合成相关酶及调节；了解复合糖寡糖链的合成过程。
一. 葡萄糖异生作用
㈠. 糖异生的前体
丙酮酸：转化为丙酮酸的物质可以转化为糖，如：经苹果酸穿梭→草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸→G 生糖氨基酸：转氨或脱氨后生成的酮酸直接或间接转化为G，如：Ala，Glu，Asp 等
肌肉乳酸，经血液运送至肝脏进入异生
反刍动物能将纤维素消化为乙酸、丁酸、丙酸、异生为G
奇数脂肪酸氧化产生琥珀酸CoA
㈡. 糖异生途径
1、丙酮酸到磷酸烯醇式丙酮酸
草酰乙酸→PEP于细胞溶胶中，经过苹果酸穿梭
2、FBP→ F6P
果糖1，6-二磷酸酶
3、G6P→G
光面内质网结合酶，G6P 进入光面内质网催化。
4、糖异生和糖酵解能量比较
㈢. 糖异生的生理意义
维持血糖浓度恒定的重要措施之一，G对维持血糖浓度起重要作用；脑组织、红细胞以血液中葡萄糖为主要燃料，自身无糖原贮存。
饥饿、剧烈运动后，对机体恢复起重要作用： 科里循环(Cori cycle)
反刍动物可利用异生作用将某些酸类物质转化为葡萄糖
植物种子萌发，果实成熟时利用糖异生作用，生成葡萄糖
㈣. 糖异生的调节
葡萄糖异生和糖酵解作用有协同作用
磷酸果糖激酶，果糖1,6 二磷酸酶的调节
丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
己糖激酶和葡萄糖6 磷酸酶
二. 戊糖磷酸途径
㈠. 戊糖磷酸途径研究史
同位素标记证明葡萄糖C1 和C6 经糖酵解和三羧酸循环，产生CO2 机率不同；加入碘乙酸，氟化物等糖酵解的抑制剂，葡萄糖仍可分解利用
中国海洋大学海洋生命学院 生物化学讲义 2008年修订
1931 年，Warburg 等发现了G6P 脱氢酶和6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶，NADP+、四碳糖、五碳糖、七碳糖的分离
1953 年，Dicken 提出代谢途径
Warburg- Dicken 途径，戊糖支路，己糖单磷酸途径（HMP），磷酸葡萄糖酸氧化途径和戊糖磷酸循环（PPP）
㈡. 戊糖磷酸途径主要反应
1、氧化阶段：产生戊糖和NADPH，参与的酶为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、葡萄糖酸-内酯酶和葡萄糖酸-6-
磷酸脱氢酶。
2、非氧化阶段
戊碳糖异构；戊碳糖间转酮；转醛；四碳糖和五碳糖间转酮反应
参与酶：磷酸戊糖异构酶、磷酸戊糖差向异构酶、转酮酶、转醛酶
3、戊糖磷酸途径总结
代谢意义：细胞产生还原力(NADPH)的主要途径；细胞内不同结构糖分子的重要来源,并为各种单糖的相互转化提供条件
代谢调节：限速酶，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶㈢. 体内葡萄糖的利用与细胞代谢关系
1、机体对核糖-5-磷酸的需要和NADPH
G6P+2NADP++H2O→核糖2
2、机体主要需要核糖-5-磷酸
细胞分裂，
5G6P+ATP→6 核糖+
3、机体对NADPH 的需要超过核糖G6P+7H2O+12NADP+→++Pi
4、机体需要NADPH 和ATP，不需要核糖
3G6P+6NADP++5NAD++5Pi+8ADP→5丙酮酸+3CO2+6NADPH+5NADH+8ATP+2H2O+8H+
三. 淀粉和糖原代谢
㈠. 淀粉分解代谢
㈡. 糖原分解代谢：糖原磷酸化酶、糖原脱支酶、磷酸葡萄糖变位酶
1、糖原磷酸化酶
糖原磷酸化酶的分子结构：1938,Carl Cori 和Gerty Cori 分离得到磷酸化酶a 和磷酸化酶b; Robert Fletterick 和Louise Johnson 对结构和作用进行研究
糖原磷酸化酶的作用特点：催化糖原1→4 糖苷键磷酸解；从非还原末端磷酸解
2、糖原脱支酶
糖基转移：将三个葡萄糖残基转移到另一分支的非还原性末端的葡萄糖残基上，或者糖原的核心链 糖原脱支：脱下1→6 连接的葡萄糖残基，产生一分子葡萄糖和1→4 相连的葡萄糖残基
3、磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸，活性部位有丝氨酸残基，带有一个磷酸基团；葡萄糖1,6-二
中国海洋大学海洋生命学院 生物化学讲义 2008年修订
磷酸的存在对酶发挥活性是必要的，催化机理与磷酸甘油酸变位酶相似。
㈢. 糖原的生物合成
1957 年，Luis Leloir 等人，糖基供体尿苷二磷酸葡萄糖，UDP-葡萄糖
糖原的合成通过3个步骤，包括三种酶：UDP-葡萄糖焦磷酸化酶、糖原合酶、糖原分支酶
1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶
葡萄糖-1-磷酸与UTP反应生成UDP-葡萄糖和PPi，活化了葡萄糖1位羟基
2、糖原合酶
催化UDPG与糖原分支的非还原末端G残基第4位碳原子上的羟基形成α1→4 糖苷键，其催化需要至少四个葡萄糖残基引物糖链。
生糖原蛋白（Gluconin)，糖原引物蛋白；糖原合酶与生糖原蛋白结合时具有催化活性二聚体，每个亚基含有9个丝氨酸残基，可被不同程度的磷酸化，受到不同程度的抑制。
3、糖原分支酶
断开α(1→4)糖苷键，形成α(1→6)糖苷键，人平均10个葡萄糖残基有一个分枝。
㈣.糖原代谢的调节
糖原磷酸化酶活性调节受葡萄糖、AMP、ATP/去磷酸化共价调节。
糖原合酶的调控受磷酸化/去磷酸化共价调节
肝脏中糖原代谢调控的特殊性：G浓度高时，G 与磷酸化酶a结合，由R态变为无活性的Tab，糖原的降解减弱；磷
四、合糖寡糖链的生物合成
G
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第十八章 糖的其他代谢途径
目的和要求：掌握葡萄糖异生作用途径、生理意义和调节；掌握磷酸戊糖途径代谢过程，意义和调节，特别是该途径与糖酵解、糖异生途径共同适应不同细胞代谢状态的调节；掌握糖原分解和合成相关酶及调节；了解复合糖寡糖链的合成过程。
一. 葡萄糖异生作用
㈠. 糖异生的前体
丙酮酸：转化为丙酮酸的物质可以转化为糖，如：经苹果酸穿梭→草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸→G 生糖氨基酸：转氨或脱氨后生成的酮酸直接或间接转化为G，如：Ala，Glu，Asp 等
肌肉乳酸，经血液运送至肝脏进入异生
反刍动物能将纤维素消化为乙酸、丁酸、丙酸、异生为G
奇数脂肪酸氧化产生琥珀酸CoA
㈡. 糖异生途径
1、丙酮酸到磷酸烯醇式丙酮酸
草酰乙酸→PEP于细胞溶胶中，经过苹果酸穿梭
2、FBP→ F6P
果糖1，6-二磷酸酶
3、G6P→G
光面内质网结合酶，G6P 进入光面内质网催化。
4、糖异生和糖酵解能量比较
㈢. 糖异生的生理意义
维持血糖浓度恒定的重要措施之一，G对维持血糖浓度起重要作用；脑组织、红细胞以血液中葡萄糖为主要燃料，自身无糖原贮存。
饥饿、剧烈运动后，对机体恢复起重要作用： 科里循环(Cori cycle)
反刍动物可利用异生作用将某些酸类物质转化为葡萄糖
植物种子萌发，果实成熟时利用糖异生作用，生成葡萄糖
㈣. 糖异生的调节
葡萄糖异生和糖酵解作用有协同作用
磷酸果糖激酶，果糖1,6 二磷酸酶的调节
丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
己糖激酶和葡萄糖6 磷酸酶
二. 戊糖磷酸途径
㈠. 戊糖磷酸途径研究史
同位素标记证明葡萄糖C1 和C6 经糖酵解和三羧酸循环，产生CO2 机率不同；加入碘乙酸，氟化物等糖酵解的抑制剂，葡萄糖仍可分解利用
中国海洋大学海洋生命学院 生物化学讲义 2008年修订
1931 年，Warburg 等发现了G6P 脱氢酶和6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶，NADP+、四碳糖、五碳糖、七碳糖的分离
1953 年，Dicken 提出代谢途径
Warburg- Dicken 途径，戊糖支路，己糖单磷酸途径（HMP），磷酸葡萄糖酸氧化途径和戊糖磷酸循环（PPP）
㈡. 戊糖磷酸途径主要反应
1、氧化阶段：产生戊糖和NADPH，参与的酶为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、葡萄糖酸-内酯酶和葡萄糖酸-6-
磷酸脱氢酶。
2、非氧化阶段
戊碳糖异构；戊碳糖间转酮；转醛；四碳糖和五碳糖间转酮反应
参与酶：磷酸戊糖异构酶、磷酸戊糖差向异构酶、转酮酶、转醛酶
3、戊糖磷酸途径总结
代谢意义：细胞产生还原力(NADPH)的主要途径；细胞内不同结构糖分子的重要来源,并为各种单糖的相互转化提供条件
代谢调节：限速酶，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶㈢. 体内葡萄糖的利用与细胞代谢关系
1、机体对核糖-5-磷酸的需要和NADPH
G6P+2NADP++H2O→核糖2
2、机体主要需要核糖-5-磷酸
细胞分裂，
5G6P+ATP→6 核糖+
3、机体对NADPH 的需要超过核糖G6P+7H2O+12NADP+→++Pi
4、机体需要NADPH 和ATP，不需要核糖
3G6P+6NADP++5NAD++5Pi+8ADP→5丙酮酸+3CO2+6NADPH+5NADH+8ATP+2H2O+8H+
三. 淀粉和糖原代谢
㈠. 淀粉分解代谢
㈡. 糖原分解代谢：糖原磷酸化酶、糖原脱支酶、磷酸葡萄糖变位酶
1、糖原磷酸化酶
糖原磷酸化酶的分子结构：1938,Carl Cori 和Gerty Cori 分离得到磷酸化酶a 和磷酸化酶b; Robert Fletterick 和Louise Johnson 对结构和作用进行研究
糖原磷酸化酶的作用特点：催化糖原1→4 糖苷键磷酸解；从非还原末端磷酸解
2、糖原脱支酶
糖基转移：将三个葡萄糖残基转移到另一分支的非还原性末端的葡萄糖残基上，或者糖原的核心链 糖原脱支：脱下1→6 连接的葡萄糖残基，产生一分子葡萄糖和1→4 相连的葡萄糖残基
3、磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸，活性部位有丝氨酸残基，带有一个磷酸基团；葡萄糖1,6-二
中国海洋大学海洋生命学院 生物化学讲义 2008年修订
磷酸的存在对酶发挥活性是必要的，催化机理与磷酸甘油酸变位酶相似。
㈢. 糖原的生物合成
1957 年，Luis Leloir 等人，糖基供体尿苷二磷酸葡萄糖，UDP-葡萄糖
糖原的合成通过3个步骤，包括三种酶：UDP-葡萄糖焦磷酸化酶、糖原合酶、糖原分支酶
1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶
葡萄糖-1-磷酸与UTP反应生成UDP-葡萄糖和PPi，活化了葡萄糖1位羟基
2、糖原合酶
催化UDPG与糖原分支的非还原末端G残基第4位碳原子上的羟基形成α1→4 糖苷键，其催化需要至少四个葡萄糖残基引物糖链。
生糖原蛋白（Gluconin)，糖原引物蛋白；糖原合酶与生糖原蛋白结合时具有催化活性二聚体，每个亚基含有9个丝氨酸残基，可被不同程度的磷酸化，受到不同程度的抑制。
3、糖原分支酶
断开α(1→4)糖苷键，形成α(1→6)糖苷键，人平均10个葡萄糖残基有一个分枝。
㈣.糖原代谢的调节
糖原磷酸化酶活性调节受葡萄糖、AMP、ATP/去磷酸化共价调节。
糖原合酶的调控受磷酸化/去磷酸化共价调节
肝脏中糖原代谢调控的特殊性：G浓度高时，G 与磷酸化酶a结合，由R态变为无活性的Tab，糖原的降解减弱；磷
四、合糖寡糖链的生物合成
G