肾小球疾病

肾小球肾炎的分型:1)急性肾小球肾炎;2)急进性肾小球肾炎;3)慢性肾小球肾炎;4)无症状性血尿(和)或蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎)5)肾病综合征。临床表现1蛋白尿2血尿3水肿4高血压5肾功能损害

肾病综合症诊断标准:1)确诊NS:①②项必须①尿蛋白大于3.5g/d②血浆白蛋白低于30g/L③水肿④血脂升高 2)确认病因;必须除外继发性的病因和遗传性疾病,才能诊断原发性NS;最好能进行肾活检做出病理诊断3)判定有无并发症

症状与体征:1.水肿2.高蛋白尿3.高脂血症4.低蛋白血症

尿路感染诊断标准:

1)典型症状:尿路刺激征、感染中毒症状、腰部不适等结合尿液改变和尿细菌学检查

2)无症状性细菌尿诊断依靠尿细菌学检查

3)凡是有真性细菌尿均可诊断为尿路感染

鉴别:1全身性感染疾病2尿道综合征 3肾结核 4慢性肾小球肾炎

尿路感染 治疗原则:

1.全身治疗 (卧床休息,输液,多饮水,勤排尿,饮食)

2.抗菌药物治疗 病菌敏感的抗生素,环丙沙星、氧氟沙星、氨苄西林,三代的头孢

3.对症治疗(膀胱刺激征和血尿明显者,可口服碳酸氢钠片,碱化尿液)

抗感染治疗

用药原则:①选用致病菌敏感的抗生素。无病原学结果前,一般首选对革兰阴性杆菌有效的抗生素,尤其是首发尿感。治疗3天症状无改善,应按药敏结果调整用药。②抗生素在尿和肾内的浓度要高。③选用肾毒性小,副作用少的抗生素。④单一药物治疗失败、严重感染、混合感染、耐药菌株出现时应联合用药。⑤对不同类型的尿路感染给予不同治疗时间。

疗效评定

1.治愈 :状消失,尿菌阴性,疗程结束后2周、6周复查尿菌仍阴性。

2.治疗失败:治疗后尿菌仍阳性,或治疗后尿菌阴性,但2周或6周复查尿菌转为阳性,且为同一种菌株。 慢性肾衰竭

1乱

2.蛋白质、糖类、脂肪和维生素的代谢紊乱

3.心血管:高血压、左室肥厚;心衰;尿毒症性心肌炎;心包病变(积液、心包炎);血管钙化和动脉粥样硬化

4.呼吸:酸中毒可出现气短、气促,严重可致呼吸深长。体液过多引起肺水肿,可引起尿毒症肺炎,X线显示“蝴蝶征”

5.消化:食欲不振、恶心、呕吐、口腔有尿味;消化道出血

6.血液:肾性贫血和出血倾向

7.神经肌肉:早期批发、失眠、注意不集中等后期出现性格概念、抑郁、记忆减退等。尿毒症常有反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉昏迷、精神异常;周围神经病变,感觉障碍、反射迟钝或消失可有神经肌肉兴奋性增高。

8.内分泌功:肾本身:维生素D、EPO不足,肾内肾素血管紧张素II过多 ;下丘脑-垂体分泌絮乱:泌乳

素、MSH、FSH、LH、ACTH等升高 ;外周分泌腺絮乱:继发性甲旁亢PTH升高,轻度甲状腺素降低;其他:胰岛受体障碍、性腺功能减退

9.骨骼:肾性骨病,纤维囊性骨炎、骨生成不足

贫血概述贫血的诊断标准:在海平面地区,Hb低于下述水平诊断为贫血:6月-6岁儿童<110g/L,成年男性Hb<120g/L;成年女性(非妊娠)Hb<120g/L;孕妇Hb<110g/L。

贫血的红细胞形态分类

1) 神经系统:头晕、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意不集中等,贫血缺氧导致曾经组

织损害所致,小儿可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育

2) 皮肤粘膜:苍白;粗糙、缺少光泽甚至溃疡。溶血性贫血可引起黄染

3) 呼吸循环:轻度无明显表现,活动后呼吸加深伴心悸心率加快。贫血越严重症状越明显。重度

可有气短、端坐呼吸。长期贫血可导致贫血性心脏病,心律失常、心衰

4) 消化系统:消化腺分泌减少、萎缩,消化不良、腹胀、食欲减退、大便规律和性状改变,长期

贫血可合并胆道结石、脾大。缺铁性贫血可有吞咽异物感异食癖。巨幼细胞贫血恶性贫血可引

起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等

5) 泌尿生殖内分泌:血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿;血管内溶血血红蛋白尿、含铁血黄

素尿,游离血红蛋白堵塞肾小管而引起少尿、无尿、急性肾衰竭。;长期贫血影响睾酮分泌减弱

男性特征;影响女性激素导致月经异常。影响各内分泌腺体功能、EPO分泌

缺铁性贫血(病例分析)

临床表现:

1) 贫血表现:乏力、疲倦、头晕、头痛、耳鸣、心悸、气促、纳差伴苍白、心率增快

2) 组织缺铁表现:精神行为异常,如烦躁、易怒、注意不集中、异食癖;体力、耐力下降;易感

染;儿童生长发育迟缓智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角炎、缺铁性吞咽困难;毛

发干枯脱落;皮肤干燥、萎缩;指甲缺乏光泽、脆薄易碎,甲变平,凹下呈勺状(匙状甲)

3) 缺铁原发病表现:如消化性溃疡、肿瘤或 痔疮到至的黑便、血便或腹部不适,肠道寄生虫引起

的腹痛、大便性状改变,妇女月经过多,肿瘤性疾病的销售,血管内溶血的血红蛋白尿等

诊断:

1) 小细胞低色素性贫血:男性Hb

MCH

2) 有缺铁的依据:符合贮铁耗尽(ID)或缺铁性红细胞(IDE)的诊断

ID符合任何一条:①血清铁蛋白

IDE:①符合ID诊断标准 ②血清铁64.44umol/L ,转铁蛋白饱和度降低,4.5ug/gHb

3) 存在铁缺乏的病因,铁剂治疗有效

鉴别诊断:铁粒幼细胞性贫血;地中海贫血;慢性病性贫血;转铁蛋白缺乏症

缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血 慢性炎症贫血

发病年龄 中老年 中老年 幼年 不定

病因 铁缺乏 铁失利用 Hb异常 缺铁或铁失利用

网织红细胞 正常(↑) 正常(↑) 略↑(正常) 正常

血清铁蛋白 ↓ ↑ ↑ 正常( ↑)

血清铁 ↓ ↑ ↑ ↓

总铁结合力 ↑ ↓ 正常 ↓

未饱和铁结合力 ↑ ↓ ↓ ↓

转铁蛋白饱和度 ↓ ↑ ↑ 正常

骨髓外铁 ↓ ↑ ↑ ↓

铁粒幼细胞数 ↓ 环形铁粒细胞>15% ↑ ↓

RDW ↑ 正常 正常 正常

治疗:1.病因治疗:营养不足引起的IDA应改善饮食;溃疡应抑酸;肿瘤手术、放疗;月经过多要调理

2.补铁治疗:口服铁剂硫酸亚铁等,注意谷类、乳类、茶会抑制铁的吸收;鱼、肉、维生素C可加

强铁吸收;有效表现是外周血网织红细胞增多,服药5-10天高峰,2周后血红蛋白上升,2个月回复正常;铁剂治疗应血红蛋白回复正常后至少持续4-6个月;

再生障碍性贫血

临床表现: 重型:(SAA)起病急、进展快、病情重;少数可由非重型AA进展而来

1) 贫血:贫血症状多呈进行性加重

2) 感染:发热体温39以上;呼吸道感染多最常见,革氏阴性菌、金葡、真菌常合并败血症

3) 出血:不同程度的皮肤粘膜及内脏出血,深部脏器出血可见呕血、咯血、便血、血尿、眼底出

血、颅内出血可危及生命

诊断标准:

1) 全血细胞减少,网织红细胞百分数

一般无肝脾肿大

骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。骨髓活检造血组

织均匀减少

4) 排除引起全血细胞减少的其他疾病:阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治

性贫血,急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;

5) 一般抗贫血治疗无效

分型:SAA发病急,贫血进行性加重,严重感染出血,血象符合下面三项中两项,

全血细胞减少,重度正细胞正色素性贫血:具备以下两项①网织红细胞绝对值

NSAA指标达不到SAA标准的AA

白血病

MICM分型:

WHO髓系和淋巴肿瘤分类法将患者临床特点形态学、免疫学、细胞遗传学、分子特征分型结合起来形成MICM分型

将Al分为ALL(3型)及AML(8型)

AML分为8个型

M0急性髓细胞白血病微分化型

M1急性粒细胞白血病未分化型

M2急性粒细胞白血病部分分化型

M3急性早幼粒细胞白血病

M4急性粒-单核细胞白血病

M5急性单核细胞白血病

M6红白血病

M7急性巨核细胞白血病

ALL分3型

L1原始和幼淋巴细胞以小细胞为主

L2原始和幼淋巴细胞以大细胞为主

L3(Burkitt型)

淋巴瘤分期

I期:病变仅限于1个淋巴结去(I)或单个结外器官局部受累(IE)

II期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(II),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(IIE)

III期:横膈上下均有淋巴结病变(III)。可伴脾累计(IIIS)、结外器官局限受累(IIIE)或脾与局限性结外器官受累(IIISE)

IV期:1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属于IV期

DIC

一、DIC临床表现 DIC的临床表现可因原发病、DIC类型、分期不同而有较大差异。

(一)出血倾向

特点为自发性、多发性出血,部位可遍及全身,多见于皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位;其次为某些内脏出血,严重者可发生颅内出血。

(二)休克或微循环衰竭

为一过性或持续性血压下降,早期即出现肾、肺、大脑等器官功能不全,表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等。休克程度与出血量常不成比例。顽固性休克是DIC病情严重、预后不良的征兆。

(三)微血管栓塞

表现为皮肤发绀,进而发生灶性坏死,斑块状坏死或溃疡形成。

(四)微血管病性溶血

表现为进行性贫血,贫血程度与出血量不成比例,偶见皮肤、巩膜黄染。

(五)原发病临床表现

二、DIC诊断标准

1.临床表现

(1)存在易引起DIC的基础疾病。

(2)有下列两项以上I临床表现:①多发性出血倾向;②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克;③多发性微血管栓塞的症状、体征,如皮肤、皮下、黏膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭;④抗凝治疗有效。

2.实验检查指标

(1)同时有下列三项以上异常①血小板

患者血小板4g/L,白血病及其他2) 3)

恶性肿瘤20mg/L,

肝病FDP>60mg/I。,或I)_二聚体水平升高或阳性。④PT缩短或延长3秒以上,肝病延

长5秒以上,或APTT缩短或延长10秒以上。

(2)疑难或特殊病例有下列一项以上异常①纤溶酶原含量及活性降低;②AT含量、活性及VwF水平降低(不适用于肝病);③血浆因子Ⅷ:C活性<50%(与严重肝病所致的出血鉴别时有价值);④血浆凝血酶一抗凝血酶复合物(TAT)或凝血酶原碎片1+2(F1+2)水平升高;⑤血浆纤溶酶一纤溶酶抑制物复合物(PIC)浓度升高;⑥血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)水平增高。

甲亢(简答)

一、 Graves诊断

程序是:①甲状腺毒症的诊断:测定血清TSH和甲状腺激素的水平;②确定甲状腺毒症是否来源于甲状腺功能的亢进;③确定引起甲状腺功能亢进的原因,如GD、

结节性毒性甲状腺肿、甲状腺自主高功能腺瘤等。

(一)甲亢的诊断

①高代谢症状和体征;②甲状腺肿大;③血清TT4、FT4增高,TsH减低。具备以上三项诊断即可成立。应注意的是,淡漠型甲亢的高代谢症状不明显,仅表现为明显消瘦或心房颤动,尤其在老年患者;少数患者无甲状腺肿大;T3型甲亢仅有血清Ts增高。

(二)GD的诊断①甲亢诊断确立;②甲状腺弥漫性肿大(触诊和B超证实),少数病例可以无甲状腺肿大;③眼球突出和其他浸润性眼征;④胫前黏液性水肿。⑤TRAb、TSAb、TPoAb、TgAb阳性。以上标准中,①②项为诊断必备条件,③④⑤项为诊断辅助条件。TPoAb、TgAb虽然不是本病致病性抗体,但是可以交叉存在,提示本病的自身免疫病因。

特殊类型

(一) 甲状腺危象

也称甲亢危象,是甲状腺毒症急性加重的一个综合征,发生原因可能与循环内甲状腺

激素水平增高有关。多发生于较重甲亢未予治疗或治疗不充分的患者。常见诱因有感染、

手术、创伤、精神刺激等。临床表现有:高热、大汗、心动过速(140次/分以上)、烦

躁、焦虑不安、谵妄、恶心、呕吐、腹泻,严重患者可有心衰,休克及昏迷等。甲亢危象

的诊断主要靠临床表现综合判断。临床高度疑似本症及有危象前兆者应按甲亢危象处理。

甲亢危象的病死率在20%以上。

(二)甲状腺毒症性心脏病

甲状腺毒症性心脏病的心力衰竭分为两种类型。一类是心动过速和心脏排出量增加导

致的心力衰竭。主要发生在年轻甲亢患者。此类心力衰竭非心脏泵衰竭所致,而是由于心

脏高排出量后失代偿引起,称为“高排出量型心力衰竭”,常随甲亢控制,心功能恢复。

另一类是诱发和加重已有的或潜在的缺血性心脏病发生的心力衰竭,多发生在老年患者,

此类心力衰竭是心脏泵衰竭。心房纤颤也是影响心脏功能的因素之一。甲亢患者中10%~

15%发生心房纤颤。甲亢患者发生心力衰竭时,30%~50%与心房纤颤并存。

(三)淡漠型甲亢

多见于老年患者。起病隐袭,高代谢综合征、眼征和甲状腺肿均不明显。主要表现为

明显消瘦、心悸、乏力、震颤、头晕、昏厥、神经质或神志淡漠、腹泻、厌食。可伴有心

房颤动和肌病等,70%患者无甲状腺肿大。临床中患者常因明显消瘦而被误诊为恶性肿

瘤,因心房颤动被误诊为冠心病,所以老年人不明原因的突然消瘦、新发生心房颤动时应

考虑本病。

糖尿病(简答、病例)

基本临床表现

1、代谢紊乱症状群:糖尿病的典型临床表现可概述为“三多一少”即多尿、多饮、多食和体重减轻;可有皮肤瘙痒,尤其是外阴瘙痒,血糖升高较快时可使眼房水、晶体渗透压改变而引起屈光改变导致视力模糊。

2、常伴发其他并发症:(1)急性并发症:①DKA;②高渗性昏迷;③感染。(2)慢性并发症:①大血管病变;②微血管病变;③神经病变;④眼的其他病变;⑤糖尿病足。

糖尿病的诊断标准

1.有糖尿病症状,随机血糖≥11.1mmol/或空腹血糖FPG≥7.8mmol/可确诊。若随机血糖<7.8mmol/L,FPG<5.6mmol/L,可排除糖尿病。

2.可疑结果行OGTT,2h血糖≥11.1mmol/L可确诊,<7.8mmol/L,可排除。

3.如无症状,除上述2项标准外,还需符合口服葡萄糖1h血糖≥11.1mmol/L,或另一次OGTT2h血糖≥11.1mmol/L。

糖尿病诊断:早期诊断是决定治疗成败的关键,临床上对于原因不明的恶心呕吐、酸中毒、失水、休克、昏迷的患者,尤其是呼吸有酮味(烂苹果味)、血压低而尿量多者,不论有无糖尿病病史,均应想到本病的可能性。立即查末梢血糖、血酮、尿糖、尿酮,同时抽血查血糖、血酮、p羟丁酸、尿素氮、肌酐、电解质、血气分析等以肯定或排除本病。

糖尿病的鉴别诊断

A、注意鉴别其他原因引起的尿糖阳性

B、某些非葡萄糖的尿糖如果糖、乳糖等

C、甲状腺功能亢进症

糖尿病的药物治疗的药物分类

(一)、口服

1、促胰岛素分泌剂(硫磺类、格列奈类)

2、双胍类

3、噻唑烷二酮类

4、a葡萄糖苷酶抑制剂(AGI)

(二)胰岛素治疗

适应症:1.T1DM;2.DKA、高血糖高渗状态和乳酸性酸中毒伴高血糖;3.各种严重的糖尿病急性或慢性并发症;4.手术、妊娠和分娩;5.T2DMβ细胞功能明显减退者;6.某些特殊类型糖尿病

类风湿性关节炎诊断:符合以上7项中4项者可诊断为RA(第一至第四项病程至少持续6周)

1、关节内或周围晨僵持续至少1小时

2、至少同时有3个关节区软组织肿或者积液

3、腕、掌指、近端指间关节区中,至少1个关节区肿胀

4、对称性关节炎

5、有类风湿性结节

6、血清RF阳性(所用的方法正常人群中不超过5%阳性)

7、X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙狭窄)

临床表现1.关节表现 (1)晨僵(2)痛与压痛(3)关节肿(4)关节畸形(5)关节功能障碍2.关节外表现 (1)类风湿结节(2)类风湿血管炎(3)肺 1)肺间质性变2)结节样改变3)Caplan综合征4)胸膜炎5)肺动脉高压(4)心脏受累:心包炎(5)胃肠道反应(6)肾血管炎(7)神经系统 1)脊髓受压2)周围N因滑膜炎(8)血液系统:低血红蛋白小细胞性贫血(9)干燥综合征

系统性红斑狼疮

一、皮肤和粘膜:蝶形红斑、盘状红斑、指掌红斑;光过敏;网状青斑;口腔粘膜水泡、溃疡;脱发;雷诺现象

二、关节、肌肉 1关节肿痛:最易受累的是手近端指间关节、腕、膝关节,X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形2肌肉酸痛、无力 5%出现肌炎3股骨头坏死

三、肾脏 1电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常;2蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等

四、心脏、血管:1心包炎2心肌炎3周围血管病变如血栓性血管炎等

五、肺1狼疮性肺炎,特征是肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗有效;2胸腔积液;3间质性肺炎和肺间质纤维化;4肺动脉高压

六、神经系统:1中枢神经系统损害(神经精神狼疮):累及脑多见,一旦出现,多提示病情活动2颅神经及周围神经损害;3脊髓损伤

七、血液系统:1贫血:非免疫性贫血及免疫介导的贫血2白细胞减少不仅常见,且是病情活动的证据之一3血小板减少 4无痛性轻或中度淋巴结肿大5脾大

八、消化系统症状:1食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等;2肝功能异常:血清转氨酶升高,可轻度肝大;3少数可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻、肠穿孔

九、眼:1眼干燥症 2葡萄膜炎和脉络膜血管炎3视网膜病变和视神经病变

十、 APS(抗磷脂抗体综合征)和SS(干燥综合征)

肾小球肾炎的分型:1)急性肾小球肾炎;2)急进性肾小球肾炎;3)慢性肾小球肾炎;4)无症状性血尿(和)或蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎)5)肾病综合征。临床表现1蛋白尿2血尿3水肿4高血压5肾功能损害

肾病综合症诊断标准:1)确诊NS:①②项必须①尿蛋白大于3.5g/d②血浆白蛋白低于30g/L③水肿④血脂升高 2)确认病因;必须除外继发性的病因和遗传性疾病,才能诊断原发性NS;最好能进行肾活检做出病理诊断3)判定有无并发症

症状与体征:1.水肿2.高蛋白尿3.高脂血症4.低蛋白血症

尿路感染诊断标准:

1)典型症状:尿路刺激征、感染中毒症状、腰部不适等结合尿液改变和尿细菌学检查

2)无症状性细菌尿诊断依靠尿细菌学检查

3)凡是有真性细菌尿均可诊断为尿路感染

鉴别:1全身性感染疾病2尿道综合征 3肾结核 4慢性肾小球肾炎

尿路感染 治疗原则:

1.全身治疗 (卧床休息,输液,多饮水,勤排尿,饮食)

2.抗菌药物治疗 病菌敏感的抗生素,环丙沙星、氧氟沙星、氨苄西林,三代的头孢

3.对症治疗(膀胱刺激征和血尿明显者,可口服碳酸氢钠片,碱化尿液)

抗感染治疗

用药原则:①选用致病菌敏感的抗生素。无病原学结果前,一般首选对革兰阴性杆菌有效的抗生素,尤其是首发尿感。治疗3天症状无改善,应按药敏结果调整用药。②抗生素在尿和肾内的浓度要高。③选用肾毒性小,副作用少的抗生素。④单一药物治疗失败、严重感染、混合感染、耐药菌株出现时应联合用药。⑤对不同类型的尿路感染给予不同治疗时间。

疗效评定

1.治愈 :状消失,尿菌阴性,疗程结束后2周、6周复查尿菌仍阴性。

2.治疗失败:治疗后尿菌仍阳性,或治疗后尿菌阴性,但2周或6周复查尿菌转为阳性,且为同一种菌株。 慢性肾衰竭

1乱

2.蛋白质、糖类、脂肪和维生素的代谢紊乱

3.心血管:高血压、左室肥厚;心衰;尿毒症性心肌炎;心包病变(积液、心包炎);血管钙化和动脉粥样硬化

4.呼吸:酸中毒可出现气短、气促,严重可致呼吸深长。体液过多引起肺水肿,可引起尿毒症肺炎,X线显示“蝴蝶征”

5.消化:食欲不振、恶心、呕吐、口腔有尿味;消化道出血

6.血液:肾性贫血和出血倾向

7.神经肌肉:早期批发、失眠、注意不集中等后期出现性格概念、抑郁、记忆减退等。尿毒症常有反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉昏迷、精神异常;周围神经病变,感觉障碍、反射迟钝或消失可有神经肌肉兴奋性增高。

8.内分泌功:肾本身:维生素D、EPO不足,肾内肾素血管紧张素II过多 ;下丘脑-垂体分泌絮乱:泌乳

素、MSH、FSH、LH、ACTH等升高 ;外周分泌腺絮乱:继发性甲旁亢PTH升高,轻度甲状腺素降低;其他:胰岛受体障碍、性腺功能减退

9.骨骼:肾性骨病,纤维囊性骨炎、骨生成不足

贫血概述贫血的诊断标准:在海平面地区,Hb低于下述水平诊断为贫血:6月-6岁儿童<110g/L,成年男性Hb<120g/L;成年女性(非妊娠)Hb<120g/L;孕妇Hb<110g/L。

贫血的红细胞形态分类

1) 神经系统:头晕、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意不集中等,贫血缺氧导致曾经组

织损害所致,小儿可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育

2) 皮肤粘膜:苍白;粗糙、缺少光泽甚至溃疡。溶血性贫血可引起黄染

3) 呼吸循环:轻度无明显表现,活动后呼吸加深伴心悸心率加快。贫血越严重症状越明显。重度

可有气短、端坐呼吸。长期贫血可导致贫血性心脏病,心律失常、心衰

4) 消化系统:消化腺分泌减少、萎缩,消化不良、腹胀、食欲减退、大便规律和性状改变,长期

贫血可合并胆道结石、脾大。缺铁性贫血可有吞咽异物感异食癖。巨幼细胞贫血恶性贫血可引

起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等

5) 泌尿生殖内分泌:血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿;血管内溶血血红蛋白尿、含铁血黄

素尿,游离血红蛋白堵塞肾小管而引起少尿、无尿、急性肾衰竭。;长期贫血影响睾酮分泌减弱

男性特征;影响女性激素导致月经异常。影响各内分泌腺体功能、EPO分泌

缺铁性贫血(病例分析)

临床表现:

1) 贫血表现:乏力、疲倦、头晕、头痛、耳鸣、心悸、气促、纳差伴苍白、心率增快

2) 组织缺铁表现:精神行为异常,如烦躁、易怒、注意不集中、异食癖;体力、耐力下降;易感

染;儿童生长发育迟缓智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角炎、缺铁性吞咽困难;毛

发干枯脱落;皮肤干燥、萎缩;指甲缺乏光泽、脆薄易碎,甲变平,凹下呈勺状(匙状甲)

3) 缺铁原发病表现:如消化性溃疡、肿瘤或 痔疮到至的黑便、血便或腹部不适,肠道寄生虫引起

的腹痛、大便性状改变,妇女月经过多,肿瘤性疾病的销售,血管内溶血的血红蛋白尿等

诊断:

1) 小细胞低色素性贫血:男性Hb

MCH

2) 有缺铁的依据:符合贮铁耗尽(ID)或缺铁性红细胞(IDE)的诊断

ID符合任何一条:①血清铁蛋白

IDE:①符合ID诊断标准 ②血清铁64.44umol/L ,转铁蛋白饱和度降低,4.5ug/gHb

3) 存在铁缺乏的病因,铁剂治疗有效

鉴别诊断:铁粒幼细胞性贫血;地中海贫血;慢性病性贫血;转铁蛋白缺乏症

缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血 慢性炎症贫血

发病年龄 中老年 中老年 幼年 不定

病因 铁缺乏 铁失利用 Hb异常 缺铁或铁失利用

网织红细胞 正常(↑) 正常(↑) 略↑(正常) 正常

血清铁蛋白 ↓ ↑ ↑ 正常( ↑)

血清铁 ↓ ↑ ↑ ↓

总铁结合力 ↑ ↓ 正常 ↓

未饱和铁结合力 ↑ ↓ ↓ ↓

转铁蛋白饱和度 ↓ ↑ ↑ 正常

骨髓外铁 ↓ ↑ ↑ ↓

铁粒幼细胞数 ↓ 环形铁粒细胞>15% ↑ ↓

RDW ↑ 正常 正常 正常

治疗:1.病因治疗:营养不足引起的IDA应改善饮食;溃疡应抑酸;肿瘤手术、放疗;月经过多要调理

2.补铁治疗:口服铁剂硫酸亚铁等,注意谷类、乳类、茶会抑制铁的吸收;鱼、肉、维生素C可加

强铁吸收;有效表现是外周血网织红细胞增多,服药5-10天高峰,2周后血红蛋白上升,2个月回复正常;铁剂治疗应血红蛋白回复正常后至少持续4-6个月;

再生障碍性贫血

临床表现: 重型:(SAA)起病急、进展快、病情重;少数可由非重型AA进展而来

1) 贫血:贫血症状多呈进行性加重

2) 感染:发热体温39以上;呼吸道感染多最常见,革氏阴性菌、金葡、真菌常合并败血症

3) 出血:不同程度的皮肤粘膜及内脏出血,深部脏器出血可见呕血、咯血、便血、血尿、眼底出

血、颅内出血可危及生命

诊断标准:

1) 全血细胞减少,网织红细胞百分数

一般无肝脾肿大

骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。骨髓活检造血组

织均匀减少

4) 排除引起全血细胞减少的其他疾病:阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治

性贫血,急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;

5) 一般抗贫血治疗无效

分型:SAA发病急,贫血进行性加重,严重感染出血,血象符合下面三项中两项,

全血细胞减少,重度正细胞正色素性贫血:具备以下两项①网织红细胞绝对值

NSAA指标达不到SAA标准的AA

白血病

MICM分型:

WHO髓系和淋巴肿瘤分类法将患者临床特点形态学、免疫学、细胞遗传学、分子特征分型结合起来形成MICM分型

将Al分为ALL(3型)及AML(8型)

AML分为8个型

M0急性髓细胞白血病微分化型

M1急性粒细胞白血病未分化型

M2急性粒细胞白血病部分分化型

M3急性早幼粒细胞白血病

M4急性粒-单核细胞白血病

M5急性单核细胞白血病

M6红白血病

M7急性巨核细胞白血病

ALL分3型

L1原始和幼淋巴细胞以小细胞为主

L2原始和幼淋巴细胞以大细胞为主

L3(Burkitt型)

淋巴瘤分期

I期:病变仅限于1个淋巴结去(I)或单个结外器官局部受累(IE)

II期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(II),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(IIE)

III期:横膈上下均有淋巴结病变(III)。可伴脾累计(IIIS)、结外器官局限受累(IIIE)或脾与局限性结外器官受累(IIISE)

IV期:1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属于IV期

DIC

一、DIC临床表现 DIC的临床表现可因原发病、DIC类型、分期不同而有较大差异。

(一)出血倾向

特点为自发性、多发性出血,部位可遍及全身,多见于皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位;其次为某些内脏出血,严重者可发生颅内出血。

(二)休克或微循环衰竭

为一过性或持续性血压下降,早期即出现肾、肺、大脑等器官功能不全,表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等。休克程度与出血量常不成比例。顽固性休克是DIC病情严重、预后不良的征兆。

(三)微血管栓塞

表现为皮肤发绀,进而发生灶性坏死,斑块状坏死或溃疡形成。

(四)微血管病性溶血

表现为进行性贫血,贫血程度与出血量不成比例,偶见皮肤、巩膜黄染。

(五)原发病临床表现

二、DIC诊断标准

1.临床表现

(1)存在易引起DIC的基础疾病。

(2)有下列两项以上I临床表现:①多发性出血倾向;②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克;③多发性微血管栓塞的症状、体征,如皮肤、皮下、黏膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭;④抗凝治疗有效。

2.实验检查指标

(1)同时有下列三项以上异常①血小板

患者血小板4g/L,白血病及其他2) 3)

恶性肿瘤20mg/L,

肝病FDP>60mg/I。,或I)_二聚体水平升高或阳性。④PT缩短或延长3秒以上,肝病延

长5秒以上,或APTT缩短或延长10秒以上。

(2)疑难或特殊病例有下列一项以上异常①纤溶酶原含量及活性降低;②AT含量、活性及VwF水平降低(不适用于肝病);③血浆因子Ⅷ:C活性<50%(与严重肝病所致的出血鉴别时有价值);④血浆凝血酶一抗凝血酶复合物(TAT)或凝血酶原碎片1+2(F1+2)水平升高;⑤血浆纤溶酶一纤溶酶抑制物复合物(PIC)浓度升高;⑥血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)水平增高。

甲亢(简答)

一、 Graves诊断

程序是:①甲状腺毒症的诊断:测定血清TSH和甲状腺激素的水平;②确定甲状腺毒症是否来源于甲状腺功能的亢进;③确定引起甲状腺功能亢进的原因,如GD、

结节性毒性甲状腺肿、甲状腺自主高功能腺瘤等。

(一)甲亢的诊断

①高代谢症状和体征;②甲状腺肿大;③血清TT4、FT4增高,TsH减低。具备以上三项诊断即可成立。应注意的是,淡漠型甲亢的高代谢症状不明显,仅表现为明显消瘦或心房颤动,尤其在老年患者;少数患者无甲状腺肿大;T3型甲亢仅有血清Ts增高。

(二)GD的诊断①甲亢诊断确立;②甲状腺弥漫性肿大(触诊和B超证实),少数病例可以无甲状腺肿大;③眼球突出和其他浸润性眼征;④胫前黏液性水肿。⑤TRAb、TSAb、TPoAb、TgAb阳性。以上标准中,①②项为诊断必备条件,③④⑤项为诊断辅助条件。TPoAb、TgAb虽然不是本病致病性抗体,但是可以交叉存在,提示本病的自身免疫病因。

特殊类型

(一) 甲状腺危象

也称甲亢危象,是甲状腺毒症急性加重的一个综合征,发生原因可能与循环内甲状腺

激素水平增高有关。多发生于较重甲亢未予治疗或治疗不充分的患者。常见诱因有感染、

手术、创伤、精神刺激等。临床表现有:高热、大汗、心动过速(140次/分以上)、烦

躁、焦虑不安、谵妄、恶心、呕吐、腹泻,严重患者可有心衰,休克及昏迷等。甲亢危象

的诊断主要靠临床表现综合判断。临床高度疑似本症及有危象前兆者应按甲亢危象处理。

甲亢危象的病死率在20%以上。

(二)甲状腺毒症性心脏病

甲状腺毒症性心脏病的心力衰竭分为两种类型。一类是心动过速和心脏排出量增加导

致的心力衰竭。主要发生在年轻甲亢患者。此类心力衰竭非心脏泵衰竭所致,而是由于心

脏高排出量后失代偿引起,称为“高排出量型心力衰竭”,常随甲亢控制,心功能恢复。

另一类是诱发和加重已有的或潜在的缺血性心脏病发生的心力衰竭,多发生在老年患者,

此类心力衰竭是心脏泵衰竭。心房纤颤也是影响心脏功能的因素之一。甲亢患者中10%~

15%发生心房纤颤。甲亢患者发生心力衰竭时,30%~50%与心房纤颤并存。

(三)淡漠型甲亢

多见于老年患者。起病隐袭,高代谢综合征、眼征和甲状腺肿均不明显。主要表现为

明显消瘦、心悸、乏力、震颤、头晕、昏厥、神经质或神志淡漠、腹泻、厌食。可伴有心

房颤动和肌病等,70%患者无甲状腺肿大。临床中患者常因明显消瘦而被误诊为恶性肿

瘤,因心房颤动被误诊为冠心病,所以老年人不明原因的突然消瘦、新发生心房颤动时应

考虑本病。

糖尿病(简答、病例)

基本临床表现

1、代谢紊乱症状群:糖尿病的典型临床表现可概述为“三多一少”即多尿、多饮、多食和体重减轻;可有皮肤瘙痒,尤其是外阴瘙痒,血糖升高较快时可使眼房水、晶体渗透压改变而引起屈光改变导致视力模糊。

2、常伴发其他并发症:(1)急性并发症:①DKA;②高渗性昏迷;③感染。(2)慢性并发症:①大血管病变;②微血管病变;③神经病变;④眼的其他病变;⑤糖尿病足。

糖尿病的诊断标准

1.有糖尿病症状,随机血糖≥11.1mmol/或空腹血糖FPG≥7.8mmol/可确诊。若随机血糖<7.8mmol/L,FPG<5.6mmol/L,可排除糖尿病。

2.可疑结果行OGTT,2h血糖≥11.1mmol/L可确诊,<7.8mmol/L,可排除。

3.如无症状,除上述2项标准外,还需符合口服葡萄糖1h血糖≥11.1mmol/L,或另一次OGTT2h血糖≥11.1mmol/L。

糖尿病诊断:早期诊断是决定治疗成败的关键,临床上对于原因不明的恶心呕吐、酸中毒、失水、休克、昏迷的患者,尤其是呼吸有酮味(烂苹果味)、血压低而尿量多者,不论有无糖尿病病史,均应想到本病的可能性。立即查末梢血糖、血酮、尿糖、尿酮,同时抽血查血糖、血酮、p羟丁酸、尿素氮、肌酐、电解质、血气分析等以肯定或排除本病。

糖尿病的鉴别诊断

A、注意鉴别其他原因引起的尿糖阳性

B、某些非葡萄糖的尿糖如果糖、乳糖等

C、甲状腺功能亢进症

糖尿病的药物治疗的药物分类

(一)、口服

1、促胰岛素分泌剂(硫磺类、格列奈类)

2、双胍类

3、噻唑烷二酮类

4、a葡萄糖苷酶抑制剂(AGI)

(二)胰岛素治疗

适应症:1.T1DM;2.DKA、高血糖高渗状态和乳酸性酸中毒伴高血糖;3.各种严重的糖尿病急性或慢性并发症;4.手术、妊娠和分娩;5.T2DMβ细胞功能明显减退者;6.某些特殊类型糖尿病

类风湿性关节炎诊断:符合以上7项中4项者可诊断为RA(第一至第四项病程至少持续6周)

1、关节内或周围晨僵持续至少1小时

2、至少同时有3个关节区软组织肿或者积液

3、腕、掌指、近端指间关节区中,至少1个关节区肿胀

4、对称性关节炎

5、有类风湿性结节

6、血清RF阳性(所用的方法正常人群中不超过5%阳性)

7、X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙狭窄)

临床表现1.关节表现 (1)晨僵(2)痛与压痛(3)关节肿(4)关节畸形(5)关节功能障碍2.关节外表现 (1)类风湿结节(2)类风湿血管炎(3)肺 1)肺间质性变2)结节样改变3)Caplan综合征4)胸膜炎5)肺动脉高压(4)心脏受累:心包炎(5)胃肠道反应(6)肾血管炎(7)神经系统 1)脊髓受压2)周围N因滑膜炎(8)血液系统:低血红蛋白小细胞性贫血(9)干燥综合征

系统性红斑狼疮

一、皮肤和粘膜:蝶形红斑、盘状红斑、指掌红斑;光过敏;网状青斑;口腔粘膜水泡、溃疡;脱发;雷诺现象

二、关节、肌肉 1关节肿痛:最易受累的是手近端指间关节、腕、膝关节,X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形2肌肉酸痛、无力 5%出现肌炎3股骨头坏死

三、肾脏 1电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常;2蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等

四、心脏、血管:1心包炎2心肌炎3周围血管病变如血栓性血管炎等

五、肺1狼疮性肺炎,特征是肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗有效;2胸腔积液;3间质性肺炎和肺间质纤维化;4肺动脉高压

六、神经系统:1中枢神经系统损害(神经精神狼疮):累及脑多见,一旦出现,多提示病情活动2颅神经及周围神经损害;3脊髓损伤

七、血液系统:1贫血:非免疫性贫血及免疫介导的贫血2白细胞减少不仅常见,且是病情活动的证据之一3血小板减少 4无痛性轻或中度淋巴结肿大5脾大

八、消化系统症状:1食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等;2肝功能异常:血清转氨酶升高,可轻度肝大;3少数可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻、肠穿孔

九、眼:1眼干燥症 2葡萄膜炎和脉络膜血管炎3视网膜病变和视神经病变

十、 APS(抗磷脂抗体综合征)和SS(干燥综合征)


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