第9章 糖代谢
一、教学大纲基本要求
糖酵解、三羧酸循环、乙醛酸循环、磷酸戊糖途径、糖原的合成与分解、糖异生作用。对各条代谢途径的阐述内容主要包括：酶促反应步骤、作用部位、代谢特点、能量转换关系、生理意义、关键酶的调控以及各条代谢途径之间的关系。
二、本章知识要点
（一） 糖酵解（葡萄糖→丙酮酸）
1. 酵解与发酵
酵解作用是葡萄糖在无氧的条件下分解成丙酮酸并生成少量ATP的过程。它是动物、植物、微生物细胞中葡萄糖分解产生能量的共同代谢途径。厌氧有机体（如酵母等）把糖酵解生成的NADH中的氢交给丙酮酸脱羧后的产物乙醛，使之生成乙醇的过程称为酒精发酵。如果将氢交给丙酮酸生成乳酸则称为乳酸发酵。酵解作用与发酵作用的终产物不同，但其所经过的中间步骤则几乎完全一样。
2. 糖酵解途径
酵解反应过程可分为两个阶段，十步反应，催化反应所需的10种酶均分布在细胞质中。
酵解途径的第一阶段是消耗能量的过程，一分子葡萄糖（六碳）转变成二分子3-磷酸甘油醛（三碳）。即葡萄糖经过两次磷酸化生成1，6-二磷酸果糖，1，6-二磷酸果糖裂解成磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛，二者可以酶促互变。这个阶段由己糖激酶和磷酸果糖激酶催化的反应是耗能的不可逆反应，反应所需的能量和磷酸基由ATP提供。因此，这个阶段需要消耗2分子ATP。
第二阶段是产能的过程，将3-磷酸甘油醛转变成丙酮酸。即在3-磷酸甘油醛脱氢酶催化下，3-磷酸甘油醛同时进行脱氢和磷酸化反应，生成高能化合物1，3-二磷酸甘油酸和一分子NADH+H+。之后，磷酸甘油酸激酶催化1，3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油酸，同时通过底物水平磷酸化生成1分子ATP。3-磷酸甘油酸变位生成2-磷酸甘油酸，再经烯醇化酶催化生成高能化合物磷酸烯醇式丙酮酸，后者在丙酮酸激酶催化下生成丙酮酸（第三步不可逆反应），并再一次进行底物水平磷酸化生成1分子ATP。在这一阶段，3-磷酸甘油醛脱氢酶是酵解中唯一催化脱氢反应的酶，酶的辅酶为NAD，因碘乙酸可与其活性残基的-SH作用而成为此酶的强烈抑制剂。砷酸可以和磷酸竞争结合此酶，因此成为这一步氧化和磷酸化反应的解偶联剂。
3. 糖酵解的意义
酵解的第一阶段，由葡萄糖生成1，6-二磷酸果糖需要消耗2分子ATP。第二阶段，1，3-二磷酸甘油酸及磷酸烯醇式丙酮酸反应中各形成2分子ATP（1分子六碳糖裂解成2分子三碳糖）。因此糖酵解过程净产生2分子ATP。另外，若3-磷酸甘油醛脱氢反应生成的2分子NADH+H+进入呼吸链氧化，则可以产生
5分子ATP。
糖酵解在生物体中普遍存在，它在无氧及有氧条件下都能进行，是葡萄糖进行有氧或无氧分解的共同代谢途径。通过糖酵解，生物体获得生命活动所需的部分能量。对于厌氧生物或供氧不足的组织来说，糖酵解是糖分解的主要形式，也是获得能量的主要方式。成熟的红细胞由于没有线粒体等亚细胞器，故能量的来源主要是糖酵解。
糖酵解途径中形成的许多中间产物，可以作为合成其他物质的原料。如磷酸二羟丙酮可以转变为甘油，丙酮酸可以转变为丙氨酸或乙酰CoA，乙酰CoA是脂肪酸合成的原料，因此，酵解途径又是糖代谢与脂肪代谢相互联系的桥梁。
4. 糖酵解的调控
酵解中催化三步不可逆反应的酶：己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶控制着糖酵解的速度，以满足细胞对ATP和合成原料的需要。
⑴ 磷酸果糖激酶是糖酵解过程中最重要的调节酶，酵解的速度主要取决于该酶的活性。磷酸果糖激酶的活性受多种代谢物浓度的影响，如高浓度的ATP、柠檬酸、脂肪酸可抑制其活性。这些物质增多，反映了细胞内有较丰富的能源和中间产物，以供给其他代谢途径利用，因而机体有必要将糖酵解途径减速，以免过多消耗葡萄糖。相反，ADP、AMP、2，6-二磷酸果糖则可促进其活性，加速糖酵解的进行，以便为机体提供能量和合成原料。
⑵ 己糖激酶受高浓度的6-磷酸葡萄糖的反馈抑制。但由于6-磷酸葡萄糖是一个具有多种去向的中间产物。它既可以经异构生成6-磷酸果糖后再磷酸化为1，6-二磷酸果糖，也可以进入磷酸戊糖途径进行转变，还可以经磷酸酯酶水解成葡萄糖或经1-磷酸葡萄糖转变为糖原。因此己糖激酶不是酵解的关键酶。
⑶ 丙酮酸激酶受高浓度的ATP、乙酰CoA、脂肪酸等代谢物的抑制。1，6-二磷酸果糖为此酶的激活剂。
可见，糖酵解过程中基本上是单向的关键酶是磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶。
5. 丙酮酸的去路
从葡萄糖到丙酮酸的酵解反应不需要氧的参与，但不论机体处于有氧还是无氧状态，糖酵解都能进行。酵解产物丙酮酸的去路却取决于机体组织的供氧状况。⑴在无氧条件下，3-磷酸甘油醛脱氢反应产生的NADH+H+不能经过电子传递体系氧化，而是用于使丙酮酸还原生成乳酸（即糖的无氧酵解）。⑵在有氧的条件下，NADH+H+经过电子传递体系被重新氧化，丙酮酸则进入线粒体变成乙酰CoA参加三羧酸循环，最后被彻底氧化成CO2和H2O（即糖的有氧氧化）。⑶在酵母菌生醇发酵中，丙酮酸脱羧酶催化丙酮酸脱羧生成乙醛，乙醛被NADH+H+还原生成乙醇。
（二） 三羧酸循环（丙酮酸→乙酰CoA→CO2+H2O）
丙酮酸以后的氧化在线粒体中进行。可分为两个阶段：第一阶段，丙酮酸氧化脱羧成为乙酰CoA。第二阶段，乙酰CoA的乙酰基部分经过三羧酸循环彻底氧化成为CO2和H2O，同时释放出大量能量。
1. 丙酮酸生成乙酰CoA
丙酮酸氧化脱羧形成乙酰CoA的反应，是连接酵解和三羧酸循环的中心环节，由丙酮酸脱氢酶系催化，反应不可逆。丙酮酸脱氢酶系是一个多酶复合体，位于线粒体内膜上。多酶复合体系包括三种酶：丙酮酸脱羧酶（酶1，关键酶）、二氢硫辛酸乙酰转移酶（酶2）、二氢硫辛酸脱氢酶（酶3）和六种辅因子：TPP、硫辛酸、FAD、NAD+、CoA-SH和Mg2+。反应产物包括乙酰CoA、CO2 、NADH+H+。这是糖有氧分解途径中第一个产生CO2的反应。产物乙酰CoA可以进入三羧酸循环继续氧化，或参与脂肪酸的合成代谢等，NADH+H+则进入呼吸链氧化。
丙酮酸脱氢酶系的活性受产物乙酰CoA（抑制酶2）和NADH（抑制酶3）的抑制，并受能荷的控制和磷酸化的共价修饰调节。当[ATP]/[ADP]、[NADH+H+]/[NAD+]、[乙酰CoA]/[CoA]比值高时，丙酮酸、、
脱羧酶分子中一个特殊的丝氨酸残基被磷酸化后酶失去活性，反之则去磷酸化恢复活性。丙酮酸到乙酰CoA的反应处于代谢途径的分支点，由于反应不可逆，所以动物不能将乙酰CoA转变为葡萄糖。
2. 三羧酸循环（简称TCA循环）
三羧酸循环是由乙酰CoA进入循环与草酰乙酸缩合成含三个羧基的柠檬酸开始，因此又称为柠檬酸循环或Krebs循环（Krebs 1937年提出）。反应中经过异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶系催化的两次脱羧反应，生成2分子CO2，这相当于乙酰CoA的2个碳原子被氧化成CO2。就碳原子的数量而言，进入循环的碳原子数与循环中释放出的碳原子数完全相等。但释放的CO2分子中的碳原子并不是进入循环的乙酰基上的碳原子，而是来自于草酰乙酸中的C1和C4。
循环包括四步脱氢反应，其中异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶和苹果酸脱氢酶以NAD+为辅酶，产生3分子的NADH+H+。琥珀酸脱氢酶以FAD为辅基，产生1分子的FADH2。循环中大多数酶位于线粒体基质，只有琥珀酸脱氢酶嵌在线粒体内膜上。
琥珀酰CoA形成琥珀酸的反应伴随有底物水平磷酸化生成1分子GTP。因为GTP能够将ADP磷酸化产生ATP，因此产生1分子GTP也就是产生了1分子ATP。
循环产生的NADH+H+和FADH2经过电子传递体系氧化。当电子和氢质子通过电子传递体系传递给O2的同时偶联生成ATP。一分子NADH+H+生成2.5分子ATP，一分子FADH2生成1.5分子ATP。加上一步底物水平磷酸化反应，因此一分子乙酰CoA通过三羧酸循环被氧化可以生成10.5分子ATP。尽管在整个循环中并没有直接需要氧的步骤，但若无氧，NAD+和 FAD不能再生，使三羧酸循环不能进行。因此，三羧酸循环是严格需氧的。
循环的多个反应是可逆的，但柠檬酸的合成、异柠檬酸和α-酮戊二酸的氧化脱羧三步反应不可逆，因此整个循环只能单方向进行。
3. 三羧酸循环的生物学意义
为机体提供大量的能量。1分子葡萄糖经过酵解、三羧酸循环和呼吸链氧化后，可以产生32分子ATP，能量利用率达40%。
TCA循环不仅是糖、脂肪和蛋白质彻底氧化分解的共同途径，也是这些物质相互转变、相互联系的枢纽。循环的中间产物如草酰乙酸、α-酮戊二酸、柠檬酸、琥珀酰CoA和延胡索酸等又是糖、脂肪、氨基酸和卟啉环等合成的原料和碳骨架。循环的中间产物可以参与其他代谢途径，其他代谢途径的产物最终可通过三羧酸循环氧化成为CO2和H2O并放出能量。
4. 三羧酸循环的调控
三羧酸循环的调控发生在柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶复合体系催化的三步反应中。柠檬酸合酶是循环的关键限速酶，ATP、NADH、柠檬酸和琥珀酰CoA抑制该酶的活性。异柠檬酸脱氢酶是循环的第二个调控部位，ATP、NADH对酶起抑制作用，ADP 、NAD+对酶起激活作用。α-酮戊二酸脱氢酶复合体系是循环的第三个调控部位，ATP、NADH、琥珀酰CoA为酶的抑制剂，ADP 、NAD+为酶的激活剂。可见，调控的关键因素是[ATP]/[ADP]、[NADH]/[NAD]的比值。比值大时酶活性受抑制，比值小时酶被激活。
5. 回补反应
三羧酸循环的中间产物会因为合成代谢而消耗。如α-酮戊二酸生成谷氨酸、草酰乙酸生成天冬氨酸、柠檬酸转运至胞液后裂解成乙酰CoA用于合成脂肪酸等。上述过程均导致草酰乙酸浓度下降，若不及时补充，循环的运转就会停止。这种补充称为回补反应。
草酰乙酸的回补主要有三个途径：⑴丙酮酸在丙酮酸羧化酶的催化下形成草酰乙酸。⑵磷酸烯醇式丙酮酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的催化下形成草酰乙酸。⑶天冬氨酸及谷氨酸的转氨作用可以形成草酰乙酸和α-酮戊二酸。
6. 乙醛酸循环
乙醛酸循环只存在于一些细菌、藻类和油料植物种子的乙醛酸体中。在这些植物和细菌细胞中除了具有三羧酸循环的酶系以外，还具有另外两种酶（乙醛酸循环的关键酶）：一种是异柠檬酸裂解酶，催化异柠檬酸裂解为琥珀酸和乙醛酸。另一种是苹果酸合酶，催化乙酰CoA和乙醛酸缩合形成苹果酸。乙醛酸循环可以看成是三羧酸循环的一个支路，它在异柠檬酸处分支，绕过了三羧酸循环的两步脱羧反应，因此不发生氧化降解，而是将2分子乙酰CoA合成1分子琥珀酸。产物琥珀酸既可作为三羧酸循环中四碳物的补充，也可以通过糖异生作用合成糖。因此乙醛酸循环是油料植物将脂肪酸转变成糖的途径。
（三） 磷酸戊糖途径（葡萄糖→CO2+H2O）
1. 反应途径
磷酸戊糖途径是另一条需氧的磷酸己糖氧化途径，所以又称为磷酸己糖支路。该途径在胞浆中进行。可将其分为两个阶段：一是氧化脱羧阶段，即6-磷酸葡萄糖经过2次脱氢，1次脱羧生成5-磷酸核糖。脱氢酶的辅酶是NADP+，产生NADPH+H+。这一阶段的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是该途径的关键酶，催化不可逆反应，其活性受 [ NADPH+H+]/ [NADP+]比值的调节，比值大时酶活性受抑制，比值小时酶被激活。二是非氧化的分子重排阶段，即经过转酮反应和转醛反应，产生不同碳链长度（C3、C4、C5、C6、C7）的磷酸单糖，其中3-磷酸甘油醛、6-磷酸果糖可以进入酵解。1分子6-磷酸葡萄糖经过磷酸戊糖途径分解产生6分子CO2，12分子NADPH+H+。
2. 生物学意义
⑴ 产生大量的NADPH+H+，为细胞的各种合成反应提供还原能力。如脂肪酸、胆固醇的合成，二氢叶酸还原为四氢叶酸，谷胱甘肽的还原（红细胞需要大量的GSH）等需要NADPH+H+作为供氢体。因此在脂肪组织和红细胞中这条途径比较活跃。
⑵ 中间产物可作为许多化合物合成的原料。如5-磷酸核糖是合成核苷酸的原料，也是NAD+、NADP+、FAD等的组分。4-磷酸赤藓糖可与酵解途径中的磷酸烯醇式丙酮酸合成莽草酸，再经莽草酸途径合成芳香族氨基酸。
（四）糖异生作用
非糖物质生成葡萄糖或糖原的过程，称为糖异生作用。
1. 糖异生的原料和器官
非糖物质包括氨基酸、乳酸、甘油、丙酮酸以及三羧酸循环中的一些有机酸。进行糖异生的主要器官是肝脏，其次为肾脏。
2. 糖异生途径
糖异生途径基本上是糖酵解的逆过程。在酵解途径中，除三个反应不可逆外，其他反应均是可逆的，三个不可逆反应分别由己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶所催化，如果要逆行，则需要另外的酶来催化：由丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化丙酮酸经草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸；由果糖1，6-二磷酸酶催化1，6-二磷酸果糖水解成6-磷酸果糖；由葡萄糖-6-磷酸酶催化6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。酵解途径与糖异生途径是方向相反的两条代谢途径，通过三个底物循环进行有效的协调。
在动物体内，多种生糖氨基酸可以通过转变成为糖代谢的中间产物如丙酮酸、草酰乙酸及α-酮戊二酸，然后转变成糖。甘油则先经过磷酸化形成磷酸甘油，然后脱氢生成磷酸二羟丙酮，再沿酵解逆行过程生成糖。
3. 糖异生的意义
糖异生的生理意义在于维持血糖水平的恒定；也是肝脏补充或恢复糖原储备的重要途径；长期饥饿时，
肾脏糖异生作用增强有利于维持酸碱平衡。
（五）糖原的合成与分解
1. 糖原的合成
葡萄糖合成糖原的过程，称为糖原的生成作用。合成的场所为肝脏和骨骼肌。糖原合成中,1-磷酸葡萄糖在UDP-葡萄糖焦磷酸化酶作用下生成UDP-葡萄糖；UDPG作为葡萄糖的活性供体，在糖原合成酶的催化下将其转移到糖原引物的C-4羟基上，形成以α-1，4-糖苷键相连的直链化合物；在分支酶的催化下形成具有α-1，6-糖苷键相连的分支链。从葡萄糖合成糖原是耗能的过程，在糖原引物上每增加1分子葡萄糖要消耗2分子ATP。
2. 糖原的分解
在糖原的分解中，糖原在磷酸化酶和脱支酶的共同作用下产生1-磷酸葡萄糖和少量游离葡萄糖。磷酸化酶催化糖原非还原性末端葡萄糖残基的α-1，4-糖苷键断裂，产生1-磷酸葡萄糖，这是一个不耗能的磷酸解反应。因此与葡萄糖相比，糖原分子的一个葡萄糖单位进入酵解可多产生1分子ATP。脱支酶（双功能酶）负责转移寡糖链和水解α-1，6-糖苷键，产生少量葡萄糖。
糖原分解的产物1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖，肝脏有葡萄糖-6-磷酸酶可将其水解成葡萄糖释放入血，因此肝糖原是血糖的重要来源。肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，肌糖原不能分解成葡萄糖补充血糖，肌糖原降解产生的6-磷酸葡萄糖只能进行酵解或有氧氧化。因此，肌糖原主要是在肌肉收缩时经糖酵解迅速供能。
糖原合成与分解的关键酶分别为糖原合成酶及磷酸化酶，两者均受到共价修饰和别构调节，其活性大小决定不同代谢途径的代谢速率，从而影响糖原代谢的方向。
（六）糖代谢各途径之间的联系
糖的主要代谢途径有：糖原的分解与合成、糖酵解作用、糖的有氧氧化、磷酸戊糖途径和糖异生作用等。各条代谢途径的特点及生理意义不同，但有三个交汇点可以使各条代谢途径沟通，构成一个整体。
第一个交汇点：6-磷酸葡萄糖
6-磷酸葡萄糖可以沟通所有的糖代谢途径。葡萄糖合成糖原，糖原分解成葡萄糖（肝、肾），非糖物质合成糖都需要经过共同的中间产物6-磷酸葡萄糖。在糖的分解代谢中，它又是糖的无氧酵解、有氧氧化和磷酸戊糖途径的共同中间产物。
第二个交汇点：3-磷酸甘油醛
3-磷酸甘油醛是糖的无氧酵解、有氧氧化、磷酸戊糖途径以及糖异生途径共同的中间产物。
第三个交汇点：丙酮酸
丙酮酸是无氧酵解、有氧氧化、非糖物质异生成糖必经的共同的中间产物。
此外，通过磷酸戊糖途径使戊糖与己糖的代谢联系起来，而各种己糖与葡萄糖的互变，又沟通了各种己糖的代谢。
三、重点、难点
重点：糖酵解、三羧酸循环、磷酸戊糖途径、糖原的合成与分解和糖异生等代谢途径的反应过程，作用部位，能量的产生与消耗，重要中间产物的去路以及关键酶的调控。
难点：关键酶的调控。各代谢途径之间的关系。
四、典型例题解析
例题9-1：何谓激酶？催化葡萄糖磷酸化的激酶有己糖激酶和葡萄糖激酶，这两种酶的作用特点和性质有什么不同？
解：激酶（kinase）是指能够促使磷酸基团从ATP（或GTP）转移到代谢产物中或从高
能化合物中转移到ADP（或GDP）中的酶。如催化糖酵解反应的10种酶中有四种激酶：己糖激酶、磷酸果糖激酶、磷酸甘油酸激酶和丙酮酸激酶。前两种激酶以ATP为辅酶，使底物的醇羟基磷酸化，后两种激酶则是将高能化合物的磷酸基团转移给ADP生成ATP。
催化葡萄糖磷酸化的激酶有己糖激酶和葡萄糖激酶，两种酶的作用特点和性质不同。
己糖激酶：
⑴专一性程度低，可催化ATP上的磷酸基团向不同的六碳糖转移；
⑵是一种别构酶，其活性受6-磷酸葡萄糖反馈抑制。
葡萄糖激酶：
⑴仅对葡萄糖起作用；
⑵对葡萄糖的Km值高，亲和力低，当血液葡萄糖浓度很高时，它催化葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖； ⑶不受6-磷酸葡萄糖反馈抑制，这样可以使6-磷酸葡萄糖进一步合成糖原；
⑷葡萄糖激酶是由胰岛素促使合成的一种诱导酶，可见在高浓度葡萄糖时它对降低血糖起着重要作用。
例题9-2：当砷酸在细胞中与NAD+和pi共同存在时，磷酸果糖转变为磷酸烯醇式丙酮酸的总反应会有什么不同？写出总反应式。
解：由于砷酸的存在，阻碍3-磷酸甘油醛的氧化与磷酸化的偶联反应，使3-磷酸甘油醛直接氧化为3-磷酸甘油酸，越过了底物水平磷酸化反应，所以没有ATP产生。总反应：
1，6-二磷酸果糖+2NAD+ → 2磷酸烯醇式丙酮酸+2NADH+H++2H2O
例题9-3：谷氨酸彻底氧化生成CO2和H2O，可以生成多少ATP？
解：谷氨酸+NAD+ → α-酮戊二酸+NADH+H++NH3
α-酮戊二酸+NAD++CoA-SH → 琥珀酰CoA+NADH+H++CO2
琥珀酰CoA → 琥珀酸+GTP（GTP+ADP → GDP+ATP）
琥珀酸+FAD → 延胡索酸+FADH2
延胡索酸水化成苹果酸
苹果酸+NAD+ → 草酰乙酸+ NADH+H+
草酰乙酸+GTP→磷酸烯醇式丙酮酸+GDP
磷酸烯醇式丙酮酸+ADP→烯醇式丙酮酸+ATP
烯醇式丙酮酸→丙酮酸
谷氨酸生成丙酮酸共产生：3NADH+H+，FADH2，1个ATP即10个ATP。
丙酮酸经氧化脱羧生成乙酰CoA，通过柠檬酸循环彻底分解成CO2和H2O可生成12.5个ATP。所以谷氨酸彻底氧化可生成22.5个ATP。
例题9-4：葡萄糖的第二位碳用
同位素碳可作为CO2释放？
解：葡萄糖分子经酵解途径降解为丙酮酸后，C1、C6成为丙酮酸的C3，因此C2被同位素标记的葡萄糖，经酵解途径后，产生*CH3－CO－CoA，经第一轮循环生成的草酰乙酸有两种可能的异构体：HOO*C－CO－CH2－COOH，HOO*C－CH2－CO－COOH。在第二轮循环中，两种异构体中的*C都可以作为*CO2释放。
例题9-5：丙酮酸羧化酶催化丙酮酸转变为草酰乙酸。但是，只有在乙酰CoA存在时，它才表现出较高的活性。乙酰CoA的这种活化作用，其生理意义何在?
解：当乙酰CoA的生成速度大于它进入三羧酸循环的速度时，乙酰CoA就会积累。积累的乙酰CoA可以激活丙酮酸羧化酶，使丙酮酸直接转化为草酰乙酸。新合成的草酰乙酸既可以进入三羧酸循环，也可以进入糖异生途径。当细胞内能荷较高时，草酰乙酸主要进入糖异生途径，这样不断消耗丙酮酸，控制了乙酰CoA的来源。当细胞内能荷较低时，草酰乙酸进入三羧酸循环，草酰乙酸增多加快了乙酰CoA进入三羧酸循环的速度。所以不管草酰乙酸的去向如何，最终效应都是使乙酰CoA趋于平衡。
例题9-6：简述6-磷酸葡萄糖的代谢途径极其在糖代谢中的重要作用。
解：6-磷酸葡萄糖的来源：⑴己糖激酶或葡萄糖激酶催化葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖。⑵糖原分解产生的1-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖。⑶非糖物质经糖异生由6-磷酸果糖异构成6-磷酸葡萄糖。
6-磷酸葡萄糖的去路：⑴经糖的无氧酵解生成乳酸。⑵经有氧氧化生成CO2、H2O和ATP。⑶通过变位酶催化生成1-磷酸葡萄糖，合成糖原。⑷在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下进入磷酸戊糖途径。
由上可知，6-磷酸葡萄糖是糖代谢各途径的交叉点，是各代谢途径的共同中间产物，如己糖激酶或变14C标记，在有氧情况下进行彻底降解。问经过几轮三羧酸循环，该
位酶的活性降低，可使6-磷酸葡萄糖的生成减少，上述各条代谢途径不能顺利进行。因此，6-磷酸葡萄糖的代谢方向取决于各条代谢途径中相关酶的活性大小。
五、单元自测题
(一) 名词解释
1.糖酵解, 2.糖的有氧氧化, 3.柠檬酸循环, 4.巴斯德效应, 5.磷酸戊糖途径
6.糖异生, 7.底物循环, 8.乳酸循环, 9.活性葡萄糖, 10.别构调节, 11.共价修饰调节
12.底物水平磷酸化
(二) 填空题
1. 糖酵解途径的反应全部在细胞进行。
2. 酵解途径唯一的脱氢反应是，脱下的氢由递氢体接受。
3. 酵解途径中最重要的关键酶(调节点
4. 乳酸脱氢酶在体内有5种同工酶，其中肌肉中的乳酸脱氢酶对
主要催化 反应。
5. 丙酮酸脱氢酶系包括
6. 丙酮酸脱氢酶系位于上，它所催化的丙酮酸氧化脱羧是葡萄糖代谢中第一个产
生 的反应。
7. 丙酮酸脱氢酶系受、和三种调节控制。
8. TCA循环的第一个产物是
的主要限速反应。
9. TCA循环中有二次脱羧反应，分别是由和催化。脱去的CO2中的C原子
分别来自于草酰乙酸中的 和 。
10. 将乙酰CoA的二个C原子用同位素标记，经一轮TCA循环后，这两个同位素C原
子的去向是 ，二轮循环后这两个同位素C原子的去向是 。
11. TCA循环中大多数酶位于
12. 葡萄糖的无氧分解只能产生ATP，而有氧分解可以产生分子ATP。
13. 乙醛酸循环中不同于TCA循环的两个关键酶是
14. 磷酸戊糖途径的生理意义是生成。
15. 以乙酰CoA为原料可合成的化合物有、、等。
16. 糖异生主要在也可以进行糖异生。
17. 糖异生的关键酶是和
18. 糖异生的第一步必须在线粒体内进行，因为酶只存在于线粒体内。
19. 在外周组织中，葡萄糖转变为乳酸，乳酸经血液循环到肝脏，经糖原异生再转变为 葡萄糖，这个过程称为 循环，该循环净效应是 能量的。
20. 磷酸果糖激酶和果糖1，6-二磷酸酶同时作用就会产生循环。
21. 无效循环的主要生理意义在于和
22. 肌肉不能直接补充血糖的主要原因是缺乏。
23. 合成反应过程中需要引物的代谢有
24. 糖原合成的关键酶是。
25. 体内糖原降解选用α-1，4-糖苷键，选用方式切断α-1，6-糖苷 键。对应的酶分别是 和 。
26. 糖酵解过程中基本上是单向的关键酶是。
27. 糖原酵解过程中的第一个酶是，它有A和B两种形式，有活性是 形式， A和B的差别在于A形式是
28. 合成糖原的直接前体分子是，糖原分解的初始产物是
29. 生物体内各类物质有各自的代谢途径，不同代谢途径可通过交叉点上的关键中间物 而相互转化，使各代谢途径得以沟通形成网络，其中三个最关键的中间代谢物是 、 和。
30. 糖的分解代谢为细胞提供的三种产物是、和。
（三）选择题
1. 下列有关葡萄糖磷酸化的叙述中，错误的是：
A. 己糖激酶有四种同工酶
B. 己糖激酶催化葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖
C. 磷酸化后的葡萄糖能自由通过细胞膜
D. 葡萄糖激酶只存在于肝脏和胰腺β细胞
2. 6-磷酸果糖 → 1，6-二磷酸果糖，需要哪些条件?
A. 果糖二磷酸酶，ATP和Mg2+
B. 果糖二磷酸酶，ADP，Pi和Mg2+
C. 磷酸果糖激酶，ATP和Mg2+
D. 磷酸果糖激酶，ADP，Pi和Mg2+
3. 糖酵解的脱氢反应步骤是：
A．1，6-二磷酸果糖 → 3-磷酸甘油醛 ＋ 磷酸二羟丙酮
B．3-磷酸甘油醛 → 磷酸二羟丙酮
C．3-磷酸甘油醛 → 1，3-二磷酸甘油酸
D．1，3-二磷酸甘油酸 → 3-磷酸甘油酸
4. 糖酵解过程中最重要的关键酶是：
A. 己糖激酶
B. 磷酸果糖激酶
C. 丙酮酸激酶
D. 磷酸甘油酸激酶
5. 磷酸果糖激酶最强的别构激活剂是：
A. 1，6-二磷酸果糖
B. ADP
C. 2, 6-二磷酸果糖
D. 3-磷酸甘油
6. 糖酵解中，下列哪一个酶催化的反应不是限速反应?
A. 丙酮酸激酶
B. 磷酸果糖激酶
C. 己糖激酶
D. 磷酸丙糖异构酶
7. 与糖酵解途径无关的酶是
A. 烯醇化酶
B. 醛缩酶
C. 丙酮酸激酶
D. 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
8. 缺氧情况下，糖酵解途径生成的NADH+H+的去路：
A. 进入呼吸链氧化供应能量
B. 丙酮酸还原为乳酸
C．3-磷酸甘油酸还原为3-磷酸甘油醛
D．经苹果酸穿梭系统进入线粒体氧化
9. ATP对磷酸果糖激酶的作用：
A. 酶的底物
B. 酶的抑制剂
C. 既是酶的底物同时又是酶的变构抑制剂
D. 酶的变构激活剂
10. 磷酸果糖激酶最强的变构激活剂是：
A. ADP B. ATP C. AMP D. 6-磷酸果糖
11. 以下说明中代表EMP途径特征的应该是：
A. 在哺乳动物的肌肉中，葡萄糖在无氧条件下转变成乳酸
B. 为使葡萄糖转变成二氧化碳和乙醇需要氧气
C. 该途径依赖于氧的分压而进行
D. 在有氧条件下，每摩尔葡萄糖通过该途径可净产生2摩尔ATP
12. 糖酵解时下列哪一对代谢物提供～P使ADP生成ATP？
A. 1，3-二磷酸甘油酸及磷酸烯醇式丙酮酸
B. 1，6-二磷酸果糖及1，3-二磷酸甘油酸
C. 1-磷酸葡萄糖及磷酸烯醇式丙酮酸
D. 1，3-二磷酸甘油酸及6-磷酸葡萄糖
13. 底物水平磷酸化指：
A. ATP水解为ADP和Pi
B. 呼吸链上H+传递过程中释放能量使ADP磷酸化为ATP分子
C. 使底物分子加上一个ATP分子
D. 底物分子的高能磷酸键经磷酸基团转移使ADP磷酸化成为ATP
14. 糖原中一个糖基转变为2分子乳酸，可净得几分子ATP?
A. 1 B. 2 C. 3 D. 4
15. 丙酮酸脱氢酶复合体中最终接受底物脱下的2H的辅助因子是：
A．FAD B．硫辛酸 C．辅酶A D. NAD+
16. 下列哪种物质缺乏可引起血液丙酮酸含量升高？
A. 硫胺素 B. 叶酸 C. 吡哆醛 D. B12
17. 丙酮酸脱氢酶系受到哪些因素调控?
A. 产物抑制、能荷调控、磷酸化共价调节
B. 产物抑制、能荷调控、酶的诱导
C. 产物抑制、能荷调控
D. 能荷调控、磷酸化共价调节、酶的诱导
18. 下列酶中与控制三羧酸循环速度有关的一种变构酶是：
A. 苹果酸脱氢酶
B. 异柠檬酸脱氢酶
C. 顺乌头酸酶
D. 丙酮酸脱氢酶
19. 从糖原开始一摩尔葡萄糖经糖的有氧氧化可产生ATP摩尔数为：
A．12 B．32-33 C．32 D．33
20. 三羧酸循环与电子传递链相偶联的反应过程中，以下各反应中产生ATP最多的是：
A. 异柠檬酸 → α-酮戊二酸
B. 琥珀酸 → 苹果酸
C. 苹果酸 → 草酰乙酸
D. α-酮戊二酸 → 琥珀酸
21. 1分子乙酰CoA经三羧酸循环氧化后的产物是：
A. 草酰乙酸和CO2
B. CO2+H2O
C. 2CO2、3NADH+H+和1FADH2
D. 草酰乙酸
22. 下列途径中哪个主要发生在线粒体中?
A. 糖酵解途径
B. 三羧酸循环
C. 磷酸戊糖途径
D. 乙醛酸循环
23. 下列化合物中除哪个外，均可抑制三羧酸循环?
A. 亚砷酸盐 B. 丙二酸 C. 氟乙酸 D. 乙酰CoA
24. 下列酶中不是作用于三羧酸循环的酶是：
A. 琥珀酸硫激酶
B. 丙酮酸脱羧酶
C. 顺乌头酸酶
D. 延胡索酸酶
25. 1分子葡萄糖有氧氧化时共有几次底物水平磷酸化？
A. 3 B. 4 C. 5 D. 6
26. 有关乙醛酸循环的以下说明，其中错误的是：
A. 这是在植物与微生物中存在的一条三羧酸循环的辅助途径
B. 这是一条由脂肪酸转变成糖的重要途径
C. 这条途径对以二碳物为唯一碳源的微生物生长是必需的
D. 可代替三羧酸循环将二碳物氧化生成二氧化碳和水，供给机体能量
27. 下列哪条途径与核酸合成密切相关？
A. 糖异生
B. 乙醛酸循环
C. 三羧酸循环
D. 磷酸戊糖途径
28. 下列哪一种酶作用时需要NADP+？
A．磷酸己糖异构酶
B．磷酸果糖激酶
C．3-磷酸甘油醛脱氢酶
D．6-磷酸葡萄糖脱氢酶
29. 下列各中间产物中，哪一个是磷酸戊糖途径所特有的？
A. 6-磷酸葡萄糖酸
B. 丙酮酸
C. 3-磷酸甘油醛
D. 6-磷酸果糖
30. 下列有关草酰乙酸的叙述中，哪项是错误的？
A. 草酰乙酸是三羧酸循环的中间产物
B. 在糖异生过程中，草酰乙酸是在线粒体内产生的
C. 草酰乙酸可自由通过线粒体膜
D. 一部分草酰乙酸可在线粒体内转变成磷酸烯醇式丙酮酸
31. 不能经糖异生合成葡萄糖的物质是：D
A. α-磷酸甘油
B. 丙酮酸
C. 乳酸
D. 乙酰CoA
32. 在肝脏中二分子乳酸转变为一分子葡萄糖，需要消耗几分子ATP?
A. 6 B. 3 C. 4 D. 5
33. 丙酮酸羧化支路中的丙酮酸羧化酶，需下列化合物中除哪个以外的所有辅助因子?
A. 生物素 B. Mg2+ C. 乙酰CoA D. ATP
34. 丙酮酸羧化酶的活性依赖哪种变构激活剂？
A. ATP B. AMP C. 乙酰CoA D. 柠檬酸
35. 糖异生过程中哪一种酶代替糖酵解的己糖激酶：
A．磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
B．果糖二磷酸酶
C．丙酮酸羧化酶
D．葡萄糖-6-磷酸酶
36. 有关乳酸循环的描述，何者是不正确的?
A．肌肉产生的乳酸经血液循环至肝后糖异生为糖
B．乳酸循环的生理意义是避免乳酸损失和因乳酸过多引起的酸中毒
C．乳酸糖异生为葡萄糖后可补充血糖并在肌肉中糖酵解为乳酸
D．乳酸在肝脏形成，在肌肉中经糖异生成为葡萄糖
37. 下列酶中催化糖酵解与糖异生过程的共同酶是：
A. 3-磷酸甘油醛脱氢酶
B. 磷酸果糖激酶
C. 己糖激酶
D. 丙酮酸激酶
38. 在糖异生过程中，若用抗生物素蛋白处理鼠肝抽提物，下列反应不能发生的是：
A. 丙酮酸→草酰乙酸
B. 苹果酸→草酰乙酸
C. 烯醇式丙酮酸→糖原
D. 丙酮酸→丙酮酸烯醇式
39. 在多糖和寡糖的生物合成中，葡萄糖的活性形式是：
A. 葡萄糖-l-磷酸
B. 葡萄糖-6-磷酸
C. 尿苷二磷酸葡萄糖
D. 葡萄呋喃糖
40. 糖原合成酶参与的反应是：
A．G+G → G—G
B．UDPG+G → G-G+UDP
C．G+Gn → Gn＋1
D．UDPG+Gn→Gn+1+UDP
41. 糖原合成酶催化形成的键是：
A．α-1，6-糖苷键
B．β-1，6-糖苷键
C．α-1，4-糖苷键
D. β-1，4-糖苷键
42. 从葡萄糖合成糖原时，每增加一个葡萄糖残基需消耗几个高能磷酸键？
A. 1 B. 2 C. 3 D. 4
43. 糖原分解中水解α-1，6-糖苷键的酶是：
A．葡萄糖-6-磷酸酶
B．磷酸化酶
C．葡聚糖转移酶
D．脱支酶
44. 糖原分解过程中磷酸化酶磷酸解的键是：
A．α-1，6-糖苷键
B．β-1，6-糖苷键
C．α-1，4-糖苷键
D．β-1，4-糖苷键
45. 肌糖原不能直接补充血糖的原因是：
A. 缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B．缺乏磷酸化酶
C．缺乏脱支酶
D．缺乏已糖激酶
(四) 是非题
1. 糖酵解过程在有氧无氧条件下都能进行。
2. 在缺氧条件下，丙酮酸还原为乳酸的意义是使NAD+再生。
3. 无氧条件下，糖酵解途径中脱氢反应产生的NADH+H+交给丙酮酸生成乳酸，有氧条件下，
NADH+H+则进入线粒体氧化。
4. 糖酵解过程中，因葡萄糖和果糖的活化都需要ATP，故ATP浓度高时，糖酵解速度加快。
5. 碘乙酸或碘乙酰胺能与巯基不可逆结合，故能抑制3-磷酸甘油醛脱氢酶活性。
6. 一摩尔葡萄糖经糖酵解途径生成乳酸，需经1次脱氢，两次底物水平磷酸化过程最终净生成2摩
尔ATP。
7. 剧烈运动后肌肉发酸是丙酮酸被还原为乳酸的结果。
8. 在EMP途径中有两步产生ATP的反应均是氧化还原反应。
9. 催化ATP分子中的磷酰基转移到受体上的酶称为激酶。
10. 激酶需要Mg2+作为反应的激活剂。
11. 葡萄糖激酶对葡萄糖的专一性强，亲和力高，主要在肝脏用于糖原合成。
12. 葡萄糖激酶不受G-6-P负反馈抑制。
13. ATP是磷酸果糖激酶的别构抑制剂。
14. 肝脏磷酸果糖激酶还受到2，6-二磷酸果糖的抑制。
15. α-磷酸甘油的去路之一是转变为磷酸二羟丙酮，进入糖酵解代谢。
16. 丙酮酸脱氢酶系催化底物脱下的氢，最终交给FAD生成FADH2。
17. 三羧酸循环是分解与合成的两用途径。
18. 在三羧酸循环中由1mol异柠檬酸转变成1mol琥珀酸，同时伴有相当于6molATP的产生。
19. 三羧酸循环不仅是各类有机物最终氧化分解的共同途径，也是各类有机物相互转变的“联络机构”，
在一定条件下循环是可以逆转的。
20. 三羧酸循环是需氧途径，还原型的辅助因子通过电子传递链而被氧化，以使循环所需的载氢体再
生。
21. 三羧酸循环被认为是需氧途径，因为氧在循环中是一些反应的底物。
22. 三羧酸循环提供大量能量是因为底物水平磷酸化直接生成ATP。
23. 三羧酸循环的所有中间产物中，只有草酰乙酸可以被该循环中的酶完全降解。
24. 三羧酸循环可以产生NADH+H+和FADH2，但不能直接产生ATP。
25. 糖分解时单糖活化以磷酸化为主，其次是酰基化。
26. 磷酸戊糖途径能产生ATP，可以代替三羧酸循环，作为生物供能的主要途径。
27. 6-磷酸葡萄糖是糖代谢中各个代谢途径的交叉点。
28. 所有来自磷酸戊糖途径的还原能都是在该循环的前三步反应中产生的。
29. 就葡萄糖降解成丙酮酸而净生成ATP数目来说，糖原的水解将比糖原的磷酸解获得的ATP多。
30. 在生物体内NADH和NADPH的生理生化作用是相同的。
31. 在有氧条件下，柠檬酸能变构抑制磷酸果糖激酶。
32. 糖原生物合成时，新加入的葡萄糖残基以α-1，4-糖苷键连在引物的非还原端。
33. 沿糖酵解途径简单逆行，可从丙酮酸等小分子前体物质合成葡萄糖。
34. 糖异生是克服糖酵解三个关键酶催化的不可逆反应的途径，主要由两种磷酸酯酶和一种羧化酶催
化。
35. 动物体中乙酰CoA不能作为糖异生的原料。
36. 丙酮酸脱氢酶系中电子传递方向为硫辛酸→FAD→NAD+。
37. 丙酮酸脱氢酶系中的酶1，即丙酮酸脱羧酶受磷酸化激活。
38. 乙醛酸循环作为TCA循环的变体，广泛存在于动物、植物和微生物体内。
39. 乙醛酸循环和TCA循环中都有琥珀酸的净生成。
40. 肝和骨胳肌一般储存糖原，当动用糖原供能时，在磷酸存在下，经磷酸化酶的作用，首先形成6-
磷酸葡萄糖。
41. 肾上腺素能促进肝脏中肝糖原和骨骼肌中肌糖原的分解，两者分解后都变成血糖。
42. 从产生能量的角度来考虑，糖原水解为葡萄糖参加酵解比糖原磷酸解生成1-磷酸葡萄糖更有效。
43. 糖原合成酶和糖原磷酸化酶磷酸化后活性都升高。
44. 单糖在形成多糖时，均以二核苷酸方式活化为主，但在分解时，以单磷酸化为主。
45. 多糖，淀粉和糖原的合成过程相同。
(五) 问答题
1. 何谓糖酵解?糖异生与糖酵解代谢途径有哪些差异?
2. ATP是磷酸果糖激酶的底物，为什么ATP浓度高，反而会抑制磷酸果糖激酶?
3. 为什么说成熟红细胞的糖代谢特点是90％以上的糖进入糖酵解途径?磷酸戊糖途径的主要生理意
义是什么?
4. 柠檬酸循环中并无氧参加，为什么说它是葡萄糖的有氧分解途径？
5. 为什么说三羧酸循环是糖、脂肪和蛋白质三大物质代谢的共同通路?
6. 假如细胞内无6-磷酸果糖激酶存在，葡萄糖可以通过哪种途径转变为丙酮酸？写出反应顺序和总
反应式。
7. 请指出血糖的来源与去路。为什么说肝脏是维持血糖浓度的重要器官?
8. 为什么说肌糖原不能直接补充血糖?请说说肌糖原是如何转变为血糖的。
9. 简述草酰乙酸在糖代谢中的重要作用。
10. 叙述ATP，AMP和柠檬酸在糖酵解和三羧酸循环的代谢调节控制中的作用。
11. 假定在一细胞匀浆中，糖酵解、柠檬酸循环、电子传递和氧化磷酸化均充分活跃，NADH不需要
穿梭作用即可进入电子传递链，那么下列各化合物完全氧化时，每分子能产生多少个ATP？
⑴丙酮酸；⑵葡萄糖；⑶NADH；⑷1，6-二磷酸果糖
12. 为什么糖原降解选用磷酸解，而不是水解?
13. 机体如何调节糖原的合成与分解使其有条不紊的进行？
14. 糖代谢与脂肪代谢是通过哪些反应联系起来的?
15. 为什么说6-磷酸葡萄糖是各个糖代谢途径的交叉点？
16. 已知有一系列酶反应，这些反应将导致从丙酮酸到α-酮戊二酸的净合成。该过程并没有净消耗三
羧酸循环的代谢物。请写出这些酶反应顺序。
六、参考答案
(一) 名词解释
1. 糖酵解指糖原或葡萄糖降解成丙酮酸同时产生少量ATP的过程。它是动物、植物、微生物细胞中葡萄糖分解产生能量的共同代谢途径。
2. 糖的有氧氧化指葡萄糖或糖原在有氧条件下，经过酵解、三羧酸循环和呼吸链氧化成为CO2和H2O并产生大量ATP的过程。是糖氧化的主要方式。
3. 由乙酰CoA与草酰乙酸缩合成含三个羧基的柠檬酸开始，经反复脱氢、脱羧再生成草酰乙酸的循环反应过程称柠檬酸循环，又称三羧酸循环或Krebs循环。
4. 巴斯德效应指有氧氧化抑制生醇发酵的过程。
5. 磷酸戊糖途径指机体某些组织(如肝、脂肪组织等)以6-磷酸葡萄糖为起始物在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程，又称为磷酸已糖支路。
6. 糖异生指非糖物质(如丙酮酸、乳酸，甘油，生糖氨基酸等)转变为葡萄糖或糖原的过程。机体内只有肝、肾能通过糖异生补充血糖。
7. 底物循环是指两种代谢物分别由不同的酶催化的单向互变过程。催化这种单向不平衡反应的酶多为代谢途径中的限速酶。
8. 乳酸循环是指肌肉收缩时(尤其缺氧)，产生大量乳酸，部分乳酸随尿排出，大部分经血液运到肝脏，通过糖异生作用合成肝糖原或葡萄糖补充血糖，血糖可再被肌肉利用，这样形成的循环（肌肉→肝脏→肌肉）称乳酸循环或Cori循环。
9. 在葡萄糖合成糖原的过程中，UDPG中的葡萄糖基。
10. 别构调节指某些调节物能与酶的调节部位以次级键结合，使酶分子的构象发生改变，从而改变酶的活性，称酶的变构调节。
11. 共价修饰调节指一种酶在另一种酶的催化下，通过共价键结合或移去某种基团，从而改变酶的活性，由此实现对代谢的快速调节，称为共价修饰调节。
12. 底物水平磷酶化指底物在脱氢或脱水时分子内能量重新分布形成的高能磷酸根直接转移给ADP生成ATP的方式，称为底物水平磷酸化。
（二）填空题
1. 胞液
2. 3-磷酸甘油醛氧化为1，3-二磷酸甘油酸；NAD+
3. 磷酸果糖激酶
4. 丙酮酸；丙酮酸→乳酸
5. 丙酮酸脱羧酶；硫辛酸乙酰转移酶；二氢硫辛酸脱氢酶；6
6. 线粒体内膜；CO2
7. 产物抑制；能荷调控；可逆磷酸化作用的共价调节
8. 柠檬酸；柠檬酸合酶；异柠檬酸脱氢酶；α-酮戊二酸脱氢酶系
9. 异柠檬酸脱氢酶；α-酮戊二酸脱氢酶系；C1；C4
10. 草酰乙酸；CO2和草酰乙酸
11. 线粒体基质；琥珀酸脱氢酶
12. 2；36—38
13. 异柠檬酸裂解酶；苹果酸合成酶
14. NADPH+H+；5-磷酸戊糖
15. 脂肪酸；胆固醇；酮体
16. 肝脏；肾脏
17. 丙酮酸羧化酶；磷酸甘油酸激酶；果糖1，6-二磷酸酶
18. 丙酮酸羧化酶
19. 科里氏/Cori；消耗
20. 无效
21. 产热；扩大调控
22. 葡萄糖-6-磷酸酶
23. 糖原；DNA
24. 糖原合成酶；磷酸化酶
25. 磷酸解；水解；糖原磷酸化酶；脱支酶
26. 磷酸果糖激酶；丙酮酸激酶
27. 磷酸化酶；A；磷酸化
28. UDPG；1-磷酸葡萄糖
29. 6-磷酸葡萄糖；丙酮酸；乙酰CoA
30. ATP；NADPH；代谢中间物
（三）选择题
1. C 2. C 3. C 4. B 5. C 6. D 7. D 8. B 9. C 10. C 11. A 12. A
13. D 14. C 15. D 16. A 17. A 18. B 19. B 20. D 21. C 22. B 23. D 24. B
25. D 26. D 27. D 28. D 29. A 30. C 31. D 32. A 33. C 34. C 35. D 36. D
37. A 38. A 39. C 40. D 41. C 42. B 43. D 44. C 45. A
（四）是非题
1. 对 2.对 3.对 4.错 5.对 6.对 7.对 8.错 9.对 10.对 11.错 12.对
13.对 14.错 15.对 16.错 17对 18.对 19.错 20.对 21.错 22.错 23.错 24.对 25.对
26.错 27.对 28.对 29.错 30.错 31.对 32.对 33.错 34.对 35.对 36.对 37.错
38.错 39.错 40.错 41.错 42.错 43.错 44.对 45.对
（五）问答题
1. 糖酵解指葡萄糖或糖原分解成丙酮酸并产生少量能量的过程。糖异生途径基本上是
糖酵解的逆过程。糖酵解与糖异生的差别是：⑴糖酵解过程的3个关键酶由糖异生的4个酶（其中有三个
是关键酶）代替催化反应。⑵作用部位糖酵解全部在胞液中进行；由于丙酮酸羧化酶存在于线粒体，因此糖异生作用是在胞液和线粒体进行。⑶能量转化1分子葡萄糖经酵解成2分子丙酮酸，净产2分子ATP；2分子丙酮酸经糖异生转变成1分子葡萄糖，需要消耗6分子ATP。
2. 磷酸果糖激酶是酵解途径中最关键的限速酶。酵解途径是分解代谢，总的效应是放能的，ATP浓度高表明细胞内能荷较高，因此抑制磷酸果糖激酶，从而抑制酵解作用。
3. 成熟红细胞没有线粒体等亚细胞器，故能量来源主要是糖酵解，不消耗氧。成熟红
细胞中需要还原型递氢体提供足够的NADPH和NADH，使细胞内膜蛋白，酶和Fe2+处于还原状态，其中NADH可来源于糖酵解，NADPH则来源于磷酸戊糖途径。
4. 柠檬酸循环中，有几处反应是底物脱氢生成NADH+H+和FADH2，如异柠檬酸→草酰琥珀酸；α-酮戊二酸→琥珀酰CoA；琥珀酸→延胡索酸；苹果酸→草酰乙酸。NADH+H+和FADH2必须通过呼吸链使H+与氧结合生成水，否则就会造成NADH+H+和FADH2的积累，使柠檬酸循环的速度降低，严重时完全停止。
5. 三羧酸循环是乙酰CoA最终氧化生成CO2和H2O的途径。糖、甘油和脂肪酸都可以降解成为乙酰CoA最终进入三羧酸循环彻底分解。蛋白质的降解产物氨基酸经脱氨基后转变成三羧酸循环的中间产物进入循环。同时，三羧酸循环的中间产物也可接受氨基而转变成非必需氨基酸。所以，三羧酸循环是三大物质代谢的共同通路。
6. 酵解过程中产生的6-磷酸葡萄糖可通过磷酸戊糖途径生成3-磷酸甘油醛，后者经酵解途径转变成丙酮酸。
6-磷酸葡萄糖 磷酸戊糖途径3-磷酸甘油醛 酵解途径丙酮酸
7. 血糖的来源：(1) 食物经消化吸收的葡萄糖；(2) 肝糖原分解；(3)糖异生。血糖的去
路：(1)氧化供能；(2)合成肝糖原、肌糖原；(3)转变成脂肪及某些非必需氨基酸；⑷转变成其他糖类(如核糖等)物质。肝脏有较强的糖原合成与分解的能力，可以通过调节肝糖原的合成与分解而使血糖浓度维持恒定。肝脏又是糖异生的主要场所。因此，肝脏是维持血糖浓度的重要器官。
8 肌肉缺乏葡萄糖-6-磷酸酶。肌糖原分解出6-磷酸葡萄糖后，经酵解途径转变成乳酸，
乳酸进入血液循环到肝脏，在肝脏以乳酸为原料经糖异生作用合成为葡萄糖、并释放入血补
充血糖。
9. 草酰乙酸在葡萄糖的氧化分解及糖异生代谢中起着十分重要的作用。⑴草酰乙酸是三羧酸循环的起始物，糖氧化产生的乙酰CoA必须首先与草酰乙酸缩合成柠檬酸，才能彻底氧化。⑵草酰乙酸可作为糖异生的原料，沿糖异生途径合成糖。⑶草酰乙酸是丙酮酸、乳酸及生糖氨基酸等异生为糖时的中间产物，这些物质必须转变成草酰乙酸后再异生为糖。
10. ATP在酵解过程中激活己糖激酶，但是抑制磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶，在三羧酸循环过程中抑制复合体系中的丙酮酸脱羧酶、柠檬酸合酶和异柠檬酸脱氢酶。AMP在糖酵解过程中所起的作用和ATP相反，可激活磷酸果糖激酶和丙酮酸脱羧酶。柠檬酸在糖酵解中抑制磷酸果糖激酶。
11 ⑴丙酮酸：12.5ATP； ⑵葡萄糖：32ATP；
⑶NADH+H+：3ATP； ⑷1，6-二磷酸果糖：40ATP。
12 糖原磷酸解的产物为1-磷酸葡萄糖，水解的产物为葡萄糖。1-磷酸葡萄糖可以异构为6-磷酸葡萄糖，再进入糖酵解途径降解，葡萄糖通过糖酵解途径降解时，首先需要被激酶磷酸化生成6-磷酸葡萄糖，这一步需要消耗ATP，因此糖原选择磷酸解可以避免第一步的耗能反应。
13 糖原的合成与分解是两条不同的代谢途径，这有利于进行精细调节。糖原合成与分解的关键酶分别是糖原合成酶与磷酸化酶。机体的调节方式是通过同一信号使一个酶呈活性状态，另一个酶呈非活性状态，可以避免由于糖原分解、合成两个途径同时进行造成ATP的浪费。
磷酸化酶有a、b两型，磷酸化酶a是有活性的磷酸型，磷酸化酶b是无活性的去磷酸型。磷酸化酶b激酶催化磷酸化酶b磷酸化而成为磷酸化酶a。蛋白磷酸酶则水解磷酸化酶a的磷酸，使其转变为磷酸化酶b。糖原合成酶亦有a、b两型，不同的是糖原合成酶a是有活性的去磷酸型，糖原合成酶b是无活性的磷酸型。
胰高血糖素和肾上腺素能激活腺苷酸环化酶，后者使ATP转变成cAMP，cAMP激活蛋白激酶，后者使糖原合成酶a磷酸化成无活性的糖原合成酶b。该蛋白激酶可使磷酸化酶b激酶磷酸化，从而催化磷酸化酶b磷酸化成为有活性的磷酸化酶a，结果糖原分解加强，糖原合成受到抑制，使血糖升高。
14. (1)酵解途径的中间产物磷酸二羟丙酮可转变为α-磷酸甘油，作为脂肪合成中甘油
的原料。(2)糖有氧氧化过程中产生的乙酰CoA是脂肪酸和酮体的合成原料。(3)脂肪酸分解产生的乙酰CoA最终进入三羧酸循环氧化。(4)酮体氧化产生的乙酰CoA最终进入三羧酸循环氧化。(5)甘油可以转变成磷酸二羟丙酮进人酵解和三羧酸循环彻底氧化分解供能。
15 各种糖的氧化代谢，包括糖酵解，磷酸戊糖途径，糖有氧氧化，糖原合成和分解，糖异生途径均有6-磷酸葡萄糖中间产物生成。
16. 丙酮酸＋HSCoA＋NAD+ 乙酰CoA＋NADH＋H+＋CO2
丙酮酸羧化酶 草酰乙酸＋ADP＋Pi 丙酮酸＋CO2＋ATP丙酮酸脱氢酶系
H2O＋草酰乙酸＋乙酰CoA
顺乌头酸酶柠檬酸合酶 柠檬酸＋HSCoA 柠檬酸 异柠檬酸
异柠檬酸＋NAD
总反应式：
2丙酮酸＋ATP＋2NAD+＋H2O → α-酮戊二酸＋CO2＋ADP＋Pi＋2NADH＋2H+ +异柠檬酸脱氢酶 α-酮戊二酸＋NADH＋H+＋CO2
第9章 糖代谢
一、教学大纲基本要求
糖酵解、三羧酸循环、乙醛酸循环、磷酸戊糖途径、糖原的合成与分解、糖异生作用。对各条代谢途径的阐述内容主要包括：酶促反应步骤、作用部位、代谢特点、能量转换关系、生理意义、关键酶的调控以及各条代谢途径之间的关系。
二、本章知识要点
（一） 糖酵解（葡萄糖→丙酮酸）
1. 酵解与发酵
酵解作用是葡萄糖在无氧的条件下分解成丙酮酸并生成少量ATP的过程。它是动物、植物、微生物细胞中葡萄糖分解产生能量的共同代谢途径。厌氧有机体（如酵母等）把糖酵解生成的NADH中的氢交给丙酮酸脱羧后的产物乙醛，使之生成乙醇的过程称为酒精发酵。如果将氢交给丙酮酸生成乳酸则称为乳酸发酵。酵解作用与发酵作用的终产物不同，但其所经过的中间步骤则几乎完全一样。
2. 糖酵解途径
酵解反应过程可分为两个阶段，十步反应，催化反应所需的10种酶均分布在细胞质中。
酵解途径的第一阶段是消耗能量的过程，一分子葡萄糖（六碳）转变成二分子3-磷酸甘油醛（三碳）。即葡萄糖经过两次磷酸化生成1，6-二磷酸果糖，1，6-二磷酸果糖裂解成磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛，二者可以酶促互变。这个阶段由己糖激酶和磷酸果糖激酶催化的反应是耗能的不可逆反应，反应所需的能量和磷酸基由ATP提供。因此，这个阶段需要消耗2分子ATP。
第二阶段是产能的过程，将3-磷酸甘油醛转变成丙酮酸。即在3-磷酸甘油醛脱氢酶催化下，3-磷酸甘油醛同时进行脱氢和磷酸化反应，生成高能化合物1，3-二磷酸甘油酸和一分子NADH+H+。之后，磷酸甘油酸激酶催化1，3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油酸，同时通过底物水平磷酸化生成1分子ATP。3-磷酸甘油酸变位生成2-磷酸甘油酸，再经烯醇化酶催化生成高能化合物磷酸烯醇式丙酮酸，后者在丙酮酸激酶催化下生成丙酮酸（第三步不可逆反应），并再一次进行底物水平磷酸化生成1分子ATP。在这一阶段，3-磷酸甘油醛脱氢酶是酵解中唯一催化脱氢反应的酶，酶的辅酶为NAD，因碘乙酸可与其活性残基的-SH作用而成为此酶的强烈抑制剂。砷酸可以和磷酸竞争结合此酶，因此成为这一步氧化和磷酸化反应的解偶联剂。
3. 糖酵解的意义
酵解的第一阶段，由葡萄糖生成1，6-二磷酸果糖需要消耗2分子ATP。第二阶段，1，3-二磷酸甘油酸及磷酸烯醇式丙酮酸反应中各形成2分子ATP（1分子六碳糖裂解成2分子三碳糖）。因此糖酵解过程净产生2分子ATP。另外，若3-磷酸甘油醛脱氢反应生成的2分子NADH+H+进入呼吸链氧化，则可以产生
5分子ATP。
糖酵解在生物体中普遍存在，它在无氧及有氧条件下都能进行，是葡萄糖进行有氧或无氧分解的共同代谢途径。通过糖酵解，生物体获得生命活动所需的部分能量。对于厌氧生物或供氧不足的组织来说，糖酵解是糖分解的主要形式，也是获得能量的主要方式。成熟的红细胞由于没有线粒体等亚细胞器，故能量的来源主要是糖酵解。
糖酵解途径中形成的许多中间产物，可以作为合成其他物质的原料。如磷酸二羟丙酮可以转变为甘油，丙酮酸可以转变为丙氨酸或乙酰CoA，乙酰CoA是脂肪酸合成的原料，因此，酵解途径又是糖代谢与脂肪代谢相互联系的桥梁。
4. 糖酵解的调控
酵解中催化三步不可逆反应的酶：己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶控制着糖酵解的速度，以满足细胞对ATP和合成原料的需要。
⑴ 磷酸果糖激酶是糖酵解过程中最重要的调节酶，酵解的速度主要取决于该酶的活性。磷酸果糖激酶的活性受多种代谢物浓度的影响，如高浓度的ATP、柠檬酸、脂肪酸可抑制其活性。这些物质增多，反映了细胞内有较丰富的能源和中间产物，以供给其他代谢途径利用，因而机体有必要将糖酵解途径减速，以免过多消耗葡萄糖。相反，ADP、AMP、2，6-二磷酸果糖则可促进其活性，加速糖酵解的进行，以便为机体提供能量和合成原料。
⑵ 己糖激酶受高浓度的6-磷酸葡萄糖的反馈抑制。但由于6-磷酸葡萄糖是一个具有多种去向的中间产物。它既可以经异构生成6-磷酸果糖后再磷酸化为1，6-二磷酸果糖，也可以进入磷酸戊糖途径进行转变，还可以经磷酸酯酶水解成葡萄糖或经1-磷酸葡萄糖转变为糖原。因此己糖激酶不是酵解的关键酶。
⑶ 丙酮酸激酶受高浓度的ATP、乙酰CoA、脂肪酸等代谢物的抑制。1，6-二磷酸果糖为此酶的激活剂。
可见，糖酵解过程中基本上是单向的关键酶是磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶。
5. 丙酮酸的去路
从葡萄糖到丙酮酸的酵解反应不需要氧的参与，但不论机体处于有氧还是无氧状态，糖酵解都能进行。酵解产物丙酮酸的去路却取决于机体组织的供氧状况。⑴在无氧条件下，3-磷酸甘油醛脱氢反应产生的NADH+H+不能经过电子传递体系氧化，而是用于使丙酮酸还原生成乳酸（即糖的无氧酵解）。⑵在有氧的条件下，NADH+H+经过电子传递体系被重新氧化，丙酮酸则进入线粒体变成乙酰CoA参加三羧酸循环，最后被彻底氧化成CO2和H2O（即糖的有氧氧化）。⑶在酵母菌生醇发酵中，丙酮酸脱羧酶催化丙酮酸脱羧生成乙醛，乙醛被NADH+H+还原生成乙醇。
（二） 三羧酸循环（丙酮酸→乙酰CoA→CO2+H2O）
丙酮酸以后的氧化在线粒体中进行。可分为两个阶段：第一阶段，丙酮酸氧化脱羧成为乙酰CoA。第二阶段，乙酰CoA的乙酰基部分经过三羧酸循环彻底氧化成为CO2和H2O，同时释放出大量能量。
1. 丙酮酸生成乙酰CoA
丙酮酸氧化脱羧形成乙酰CoA的反应，是连接酵解和三羧酸循环的中心环节，由丙酮酸脱氢酶系催化，反应不可逆。丙酮酸脱氢酶系是一个多酶复合体，位于线粒体内膜上。多酶复合体系包括三种酶：丙酮酸脱羧酶（酶1，关键酶）、二氢硫辛酸乙酰转移酶（酶2）、二氢硫辛酸脱氢酶（酶3）和六种辅因子：TPP、硫辛酸、FAD、NAD+、CoA-SH和Mg2+。反应产物包括乙酰CoA、CO2 、NADH+H+。这是糖有氧分解途径中第一个产生CO2的反应。产物乙酰CoA可以进入三羧酸循环继续氧化，或参与脂肪酸的合成代谢等，NADH+H+则进入呼吸链氧化。
丙酮酸脱氢酶系的活性受产物乙酰CoA（抑制酶2）和NADH（抑制酶3）的抑制，并受能荷的控制和磷酸化的共价修饰调节。当[ATP]/[ADP]、[NADH+H+]/[NAD+]、[乙酰CoA]/[CoA]比值高时，丙酮酸、、
脱羧酶分子中一个特殊的丝氨酸残基被磷酸化后酶失去活性，反之则去磷酸化恢复活性。丙酮酸到乙酰CoA的反应处于代谢途径的分支点，由于反应不可逆，所以动物不能将乙酰CoA转变为葡萄糖。
2. 三羧酸循环（简称TCA循环）
三羧酸循环是由乙酰CoA进入循环与草酰乙酸缩合成含三个羧基的柠檬酸开始，因此又称为柠檬酸循环或Krebs循环（Krebs 1937年提出）。反应中经过异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶系催化的两次脱羧反应，生成2分子CO2，这相当于乙酰CoA的2个碳原子被氧化成CO2。就碳原子的数量而言，进入循环的碳原子数与循环中释放出的碳原子数完全相等。但释放的CO2分子中的碳原子并不是进入循环的乙酰基上的碳原子，而是来自于草酰乙酸中的C1和C4。
循环包括四步脱氢反应，其中异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶和苹果酸脱氢酶以NAD+为辅酶，产生3分子的NADH+H+。琥珀酸脱氢酶以FAD为辅基，产生1分子的FADH2。循环中大多数酶位于线粒体基质，只有琥珀酸脱氢酶嵌在线粒体内膜上。
琥珀酰CoA形成琥珀酸的反应伴随有底物水平磷酸化生成1分子GTP。因为GTP能够将ADP磷酸化产生ATP，因此产生1分子GTP也就是产生了1分子ATP。
循环产生的NADH+H+和FADH2经过电子传递体系氧化。当电子和氢质子通过电子传递体系传递给O2的同时偶联生成ATP。一分子NADH+H+生成2.5分子ATP，一分子FADH2生成1.5分子ATP。加上一步底物水平磷酸化反应，因此一分子乙酰CoA通过三羧酸循环被氧化可以生成10.5分子ATP。尽管在整个循环中并没有直接需要氧的步骤，但若无氧，NAD+和 FAD不能再生，使三羧酸循环不能进行。因此，三羧酸循环是严格需氧的。
循环的多个反应是可逆的，但柠檬酸的合成、异柠檬酸和α-酮戊二酸的氧化脱羧三步反应不可逆，因此整个循环只能单方向进行。
3. 三羧酸循环的生物学意义
为机体提供大量的能量。1分子葡萄糖经过酵解、三羧酸循环和呼吸链氧化后，可以产生32分子ATP，能量利用率达40%。
TCA循环不仅是糖、脂肪和蛋白质彻底氧化分解的共同途径，也是这些物质相互转变、相互联系的枢纽。循环的中间产物如草酰乙酸、α-酮戊二酸、柠檬酸、琥珀酰CoA和延胡索酸等又是糖、脂肪、氨基酸和卟啉环等合成的原料和碳骨架。循环的中间产物可以参与其他代谢途径，其他代谢途径的产物最终可通过三羧酸循环氧化成为CO2和H2O并放出能量。
4. 三羧酸循环的调控
三羧酸循环的调控发生在柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶复合体系催化的三步反应中。柠檬酸合酶是循环的关键限速酶，ATP、NADH、柠檬酸和琥珀酰CoA抑制该酶的活性。异柠檬酸脱氢酶是循环的第二个调控部位，ATP、NADH对酶起抑制作用，ADP 、NAD+对酶起激活作用。α-酮戊二酸脱氢酶复合体系是循环的第三个调控部位，ATP、NADH、琥珀酰CoA为酶的抑制剂，ADP 、NAD+为酶的激活剂。可见，调控的关键因素是[ATP]/[ADP]、[NADH]/[NAD]的比值。比值大时酶活性受抑制，比值小时酶被激活。
5. 回补反应
三羧酸循环的中间产物会因为合成代谢而消耗。如α-酮戊二酸生成谷氨酸、草酰乙酸生成天冬氨酸、柠檬酸转运至胞液后裂解成乙酰CoA用于合成脂肪酸等。上述过程均导致草酰乙酸浓度下降，若不及时补充，循环的运转就会停止。这种补充称为回补反应。
草酰乙酸的回补主要有三个途径：⑴丙酮酸在丙酮酸羧化酶的催化下形成草酰乙酸。⑵磷酸烯醇式丙酮酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的催化下形成草酰乙酸。⑶天冬氨酸及谷氨酸的转氨作用可以形成草酰乙酸和α-酮戊二酸。
6. 乙醛酸循环
乙醛酸循环只存在于一些细菌、藻类和油料植物种子的乙醛酸体中。在这些植物和细菌细胞中除了具有三羧酸循环的酶系以外，还具有另外两种酶（乙醛酸循环的关键酶）：一种是异柠檬酸裂解酶，催化异柠檬酸裂解为琥珀酸和乙醛酸。另一种是苹果酸合酶，催化乙酰CoA和乙醛酸缩合形成苹果酸。乙醛酸循环可以看成是三羧酸循环的一个支路，它在异柠檬酸处分支，绕过了三羧酸循环的两步脱羧反应，因此不发生氧化降解，而是将2分子乙酰CoA合成1分子琥珀酸。产物琥珀酸既可作为三羧酸循环中四碳物的补充，也可以通过糖异生作用合成糖。因此乙醛酸循环是油料植物将脂肪酸转变成糖的途径。
（三） 磷酸戊糖途径（葡萄糖→CO2+H2O）
1. 反应途径
磷酸戊糖途径是另一条需氧的磷酸己糖氧化途径，所以又称为磷酸己糖支路。该途径在胞浆中进行。可将其分为两个阶段：一是氧化脱羧阶段，即6-磷酸葡萄糖经过2次脱氢，1次脱羧生成5-磷酸核糖。脱氢酶的辅酶是NADP+，产生NADPH+H+。这一阶段的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是该途径的关键酶，催化不可逆反应，其活性受 [ NADPH+H+]/ [NADP+]比值的调节，比值大时酶活性受抑制，比值小时酶被激活。二是非氧化的分子重排阶段，即经过转酮反应和转醛反应，产生不同碳链长度（C3、C4、C5、C6、C7）的磷酸单糖，其中3-磷酸甘油醛、6-磷酸果糖可以进入酵解。1分子6-磷酸葡萄糖经过磷酸戊糖途径分解产生6分子CO2，12分子NADPH+H+。
2. 生物学意义
⑴ 产生大量的NADPH+H+，为细胞的各种合成反应提供还原能力。如脂肪酸、胆固醇的合成，二氢叶酸还原为四氢叶酸，谷胱甘肽的还原（红细胞需要大量的GSH）等需要NADPH+H+作为供氢体。因此在脂肪组织和红细胞中这条途径比较活跃。
⑵ 中间产物可作为许多化合物合成的原料。如5-磷酸核糖是合成核苷酸的原料，也是NAD+、NADP+、FAD等的组分。4-磷酸赤藓糖可与酵解途径中的磷酸烯醇式丙酮酸合成莽草酸，再经莽草酸途径合成芳香族氨基酸。
（四）糖异生作用
非糖物质生成葡萄糖或糖原的过程，称为糖异生作用。
1. 糖异生的原料和器官
非糖物质包括氨基酸、乳酸、甘油、丙酮酸以及三羧酸循环中的一些有机酸。进行糖异生的主要器官是肝脏，其次为肾脏。
2. 糖异生途径
糖异生途径基本上是糖酵解的逆过程。在酵解途径中，除三个反应不可逆外，其他反应均是可逆的，三个不可逆反应分别由己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶所催化，如果要逆行，则需要另外的酶来催化：由丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化丙酮酸经草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸；由果糖1，6-二磷酸酶催化1，6-二磷酸果糖水解成6-磷酸果糖；由葡萄糖-6-磷酸酶催化6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。酵解途径与糖异生途径是方向相反的两条代谢途径，通过三个底物循环进行有效的协调。
在动物体内，多种生糖氨基酸可以通过转变成为糖代谢的中间产物如丙酮酸、草酰乙酸及α-酮戊二酸，然后转变成糖。甘油则先经过磷酸化形成磷酸甘油，然后脱氢生成磷酸二羟丙酮，再沿酵解逆行过程生成糖。
3. 糖异生的意义
糖异生的生理意义在于维持血糖水平的恒定；也是肝脏补充或恢复糖原储备的重要途径；长期饥饿时，
肾脏糖异生作用增强有利于维持酸碱平衡。
（五）糖原的合成与分解
1. 糖原的合成
葡萄糖合成糖原的过程，称为糖原的生成作用。合成的场所为肝脏和骨骼肌。糖原合成中,1-磷酸葡萄糖在UDP-葡萄糖焦磷酸化酶作用下生成UDP-葡萄糖；UDPG作为葡萄糖的活性供体，在糖原合成酶的催化下将其转移到糖原引物的C-4羟基上，形成以α-1，4-糖苷键相连的直链化合物；在分支酶的催化下形成具有α-1，6-糖苷键相连的分支链。从葡萄糖合成糖原是耗能的过程，在糖原引物上每增加1分子葡萄糖要消耗2分子ATP。
2. 糖原的分解
在糖原的分解中，糖原在磷酸化酶和脱支酶的共同作用下产生1-磷酸葡萄糖和少量游离葡萄糖。磷酸化酶催化糖原非还原性末端葡萄糖残基的α-1，4-糖苷键断裂，产生1-磷酸葡萄糖，这是一个不耗能的磷酸解反应。因此与葡萄糖相比，糖原分子的一个葡萄糖单位进入酵解可多产生1分子ATP。脱支酶（双功能酶）负责转移寡糖链和水解α-1，6-糖苷键，产生少量葡萄糖。
糖原分解的产物1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖，肝脏有葡萄糖-6-磷酸酶可将其水解成葡萄糖释放入血，因此肝糖原是血糖的重要来源。肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，肌糖原不能分解成葡萄糖补充血糖，肌糖原降解产生的6-磷酸葡萄糖只能进行酵解或有氧氧化。因此，肌糖原主要是在肌肉收缩时经糖酵解迅速供能。
糖原合成与分解的关键酶分别为糖原合成酶及磷酸化酶，两者均受到共价修饰和别构调节，其活性大小决定不同代谢途径的代谢速率，从而影响糖原代谢的方向。
（六）糖代谢各途径之间的联系
糖的主要代谢途径有：糖原的分解与合成、糖酵解作用、糖的有氧氧化、磷酸戊糖途径和糖异生作用等。各条代谢途径的特点及生理意义不同，但有三个交汇点可以使各条代谢途径沟通，构成一个整体。
第一个交汇点：6-磷酸葡萄糖
6-磷酸葡萄糖可以沟通所有的糖代谢途径。葡萄糖合成糖原，糖原分解成葡萄糖（肝、肾），非糖物质合成糖都需要经过共同的中间产物6-磷酸葡萄糖。在糖的分解代谢中，它又是糖的无氧酵解、有氧氧化和磷酸戊糖途径的共同中间产物。
第二个交汇点：3-磷酸甘油醛
3-磷酸甘油醛是糖的无氧酵解、有氧氧化、磷酸戊糖途径以及糖异生途径共同的中间产物。
第三个交汇点：丙酮酸
丙酮酸是无氧酵解、有氧氧化、非糖物质异生成糖必经的共同的中间产物。
此外，通过磷酸戊糖途径使戊糖与己糖的代谢联系起来，而各种己糖与葡萄糖的互变，又沟通了各种己糖的代谢。
三、重点、难点
重点：糖酵解、三羧酸循环、磷酸戊糖途径、糖原的合成与分解和糖异生等代谢途径的反应过程，作用部位，能量的产生与消耗，重要中间产物的去路以及关键酶的调控。
难点：关键酶的调控。各代谢途径之间的关系。
四、典型例题解析
例题9-1：何谓激酶？催化葡萄糖磷酸化的激酶有己糖激酶和葡萄糖激酶，这两种酶的作用特点和性质有什么不同？
解：激酶（kinase）是指能够促使磷酸基团从ATP（或GTP）转移到代谢产物中或从高
能化合物中转移到ADP（或GDP）中的酶。如催化糖酵解反应的10种酶中有四种激酶：己糖激酶、磷酸果糖激酶、磷酸甘油酸激酶和丙酮酸激酶。前两种激酶以ATP为辅酶，使底物的醇羟基磷酸化，后两种激酶则是将高能化合物的磷酸基团转移给ADP生成ATP。
催化葡萄糖磷酸化的激酶有己糖激酶和葡萄糖激酶，两种酶的作用特点和性质不同。
己糖激酶：
⑴专一性程度低，可催化ATP上的磷酸基团向不同的六碳糖转移；
⑵是一种别构酶，其活性受6-磷酸葡萄糖反馈抑制。
葡萄糖激酶：
⑴仅对葡萄糖起作用；
⑵对葡萄糖的Km值高，亲和力低，当血液葡萄糖浓度很高时，它催化葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖； ⑶不受6-磷酸葡萄糖反馈抑制，这样可以使6-磷酸葡萄糖进一步合成糖原；
⑷葡萄糖激酶是由胰岛素促使合成的一种诱导酶，可见在高浓度葡萄糖时它对降低血糖起着重要作用。
例题9-2：当砷酸在细胞中与NAD+和pi共同存在时，磷酸果糖转变为磷酸烯醇式丙酮酸的总反应会有什么不同？写出总反应式。
解：由于砷酸的存在，阻碍3-磷酸甘油醛的氧化与磷酸化的偶联反应，使3-磷酸甘油醛直接氧化为3-磷酸甘油酸，越过了底物水平磷酸化反应，所以没有ATP产生。总反应：
1，6-二磷酸果糖+2NAD+ → 2磷酸烯醇式丙酮酸+2NADH+H++2H2O
例题9-3：谷氨酸彻底氧化生成CO2和H2O，可以生成多少ATP？
解：谷氨酸+NAD+ → α-酮戊二酸+NADH+H++NH3
α-酮戊二酸+NAD++CoA-SH → 琥珀酰CoA+NADH+H++CO2
琥珀酰CoA → 琥珀酸+GTP（GTP+ADP → GDP+ATP）
琥珀酸+FAD → 延胡索酸+FADH2
延胡索酸水化成苹果酸
苹果酸+NAD+ → 草酰乙酸+ NADH+H+
草酰乙酸+GTP→磷酸烯醇式丙酮酸+GDP
磷酸烯醇式丙酮酸+ADP→烯醇式丙酮酸+ATP
烯醇式丙酮酸→丙酮酸
谷氨酸生成丙酮酸共产生：3NADH+H+，FADH2，1个ATP即10个ATP。
丙酮酸经氧化脱羧生成乙酰CoA，通过柠檬酸循环彻底分解成CO2和H2O可生成12.5个ATP。所以谷氨酸彻底氧化可生成22.5个ATP。
例题9-4：葡萄糖的第二位碳用
同位素碳可作为CO2释放？
解：葡萄糖分子经酵解途径降解为丙酮酸后，C1、C6成为丙酮酸的C3，因此C2被同位素标记的葡萄糖，经酵解途径后，产生*CH3－CO－CoA，经第一轮循环生成的草酰乙酸有两种可能的异构体：HOO*C－CO－CH2－COOH，HOO*C－CH2－CO－COOH。在第二轮循环中，两种异构体中的*C都可以作为*CO2释放。
例题9-5：丙酮酸羧化酶催化丙酮酸转变为草酰乙酸。但是，只有在乙酰CoA存在时，它才表现出较高的活性。乙酰CoA的这种活化作用，其生理意义何在?
解：当乙酰CoA的生成速度大于它进入三羧酸循环的速度时，乙酰CoA就会积累。积累的乙酰CoA可以激活丙酮酸羧化酶，使丙酮酸直接转化为草酰乙酸。新合成的草酰乙酸既可以进入三羧酸循环，也可以进入糖异生途径。当细胞内能荷较高时，草酰乙酸主要进入糖异生途径，这样不断消耗丙酮酸，控制了乙酰CoA的来源。当细胞内能荷较低时，草酰乙酸进入三羧酸循环，草酰乙酸增多加快了乙酰CoA进入三羧酸循环的速度。所以不管草酰乙酸的去向如何，最终效应都是使乙酰CoA趋于平衡。
例题9-6：简述6-磷酸葡萄糖的代谢途径极其在糖代谢中的重要作用。
解：6-磷酸葡萄糖的来源：⑴己糖激酶或葡萄糖激酶催化葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖。⑵糖原分解产生的1-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖。⑶非糖物质经糖异生由6-磷酸果糖异构成6-磷酸葡萄糖。
6-磷酸葡萄糖的去路：⑴经糖的无氧酵解生成乳酸。⑵经有氧氧化生成CO2、H2O和ATP。⑶通过变位酶催化生成1-磷酸葡萄糖，合成糖原。⑷在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下进入磷酸戊糖途径。
由上可知，6-磷酸葡萄糖是糖代谢各途径的交叉点，是各代谢途径的共同中间产物，如己糖激酶或变14C标记，在有氧情况下进行彻底降解。问经过几轮三羧酸循环，该
位酶的活性降低，可使6-磷酸葡萄糖的生成减少，上述各条代谢途径不能顺利进行。因此，6-磷酸葡萄糖的代谢方向取决于各条代谢途径中相关酶的活性大小。
五、单元自测题
(一) 名词解释
1.糖酵解, 2.糖的有氧氧化, 3.柠檬酸循环, 4.巴斯德效应, 5.磷酸戊糖途径
6.糖异生, 7.底物循环, 8.乳酸循环, 9.活性葡萄糖, 10.别构调节, 11.共价修饰调节
12.底物水平磷酸化
(二) 填空题
1. 糖酵解途径的反应全部在细胞进行。
2. 酵解途径唯一的脱氢反应是，脱下的氢由递氢体接受。
3. 酵解途径中最重要的关键酶(调节点
4. 乳酸脱氢酶在体内有5种同工酶，其中肌肉中的乳酸脱氢酶对
主要催化 反应。
5. 丙酮酸脱氢酶系包括
6. 丙酮酸脱氢酶系位于上，它所催化的丙酮酸氧化脱羧是葡萄糖代谢中第一个产
生 的反应。
7. 丙酮酸脱氢酶系受、和三种调节控制。
8. TCA循环的第一个产物是
的主要限速反应。
9. TCA循环中有二次脱羧反应，分别是由和催化。脱去的CO2中的C原子
分别来自于草酰乙酸中的 和 。
10. 将乙酰CoA的二个C原子用同位素标记，经一轮TCA循环后，这两个同位素C原
子的去向是 ，二轮循环后这两个同位素C原子的去向是 。
11. TCA循环中大多数酶位于
12. 葡萄糖的无氧分解只能产生ATP，而有氧分解可以产生分子ATP。
13. 乙醛酸循环中不同于TCA循环的两个关键酶是
14. 磷酸戊糖途径的生理意义是生成。
15. 以乙酰CoA为原料可合成的化合物有、、等。
16. 糖异生主要在也可以进行糖异生。
17. 糖异生的关键酶是和
18. 糖异生的第一步必须在线粒体内进行，因为酶只存在于线粒体内。
19. 在外周组织中，葡萄糖转变为乳酸，乳酸经血液循环到肝脏，经糖原异生再转变为 葡萄糖，这个过程称为 循环，该循环净效应是 能量的。
20. 磷酸果糖激酶和果糖1，6-二磷酸酶同时作用就会产生循环。
21. 无效循环的主要生理意义在于和
22. 肌肉不能直接补充血糖的主要原因是缺乏。
23. 合成反应过程中需要引物的代谢有
24. 糖原合成的关键酶是。
25. 体内糖原降解选用α-1，4-糖苷键，选用方式切断α-1，6-糖苷 键。对应的酶分别是 和 。
26. 糖酵解过程中基本上是单向的关键酶是。
27. 糖原酵解过程中的第一个酶是，它有A和B两种形式，有活性是 形式， A和B的差别在于A形式是
28. 合成糖原的直接前体分子是，糖原分解的初始产物是
29. 生物体内各类物质有各自的代谢途径，不同代谢途径可通过交叉点上的关键中间物 而相互转化，使各代谢途径得以沟通形成网络，其中三个最关键的中间代谢物是 、 和。
30. 糖的分解代谢为细胞提供的三种产物是、和。
（三）选择题
1. 下列有关葡萄糖磷酸化的叙述中，错误的是：
A. 己糖激酶有四种同工酶
B. 己糖激酶催化葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖
C. 磷酸化后的葡萄糖能自由通过细胞膜
D. 葡萄糖激酶只存在于肝脏和胰腺β细胞
2. 6-磷酸果糖 → 1，6-二磷酸果糖，需要哪些条件?
A. 果糖二磷酸酶，ATP和Mg2+
B. 果糖二磷酸酶，ADP，Pi和Mg2+
C. 磷酸果糖激酶，ATP和Mg2+
D. 磷酸果糖激酶，ADP，Pi和Mg2+
3. 糖酵解的脱氢反应步骤是：
A．1，6-二磷酸果糖 → 3-磷酸甘油醛 ＋ 磷酸二羟丙酮
B．3-磷酸甘油醛 → 磷酸二羟丙酮
C．3-磷酸甘油醛 → 1，3-二磷酸甘油酸
D．1，3-二磷酸甘油酸 → 3-磷酸甘油酸
4. 糖酵解过程中最重要的关键酶是：
A. 己糖激酶
B. 磷酸果糖激酶
C. 丙酮酸激酶
D. 磷酸甘油酸激酶
5. 磷酸果糖激酶最强的别构激活剂是：
A. 1，6-二磷酸果糖
B. ADP
C. 2, 6-二磷酸果糖
D. 3-磷酸甘油
6. 糖酵解中，下列哪一个酶催化的反应不是限速反应?
A. 丙酮酸激酶
B. 磷酸果糖激酶
C. 己糖激酶
D. 磷酸丙糖异构酶
7. 与糖酵解途径无关的酶是
A. 烯醇化酶
B. 醛缩酶
C. 丙酮酸激酶
D. 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
8. 缺氧情况下，糖酵解途径生成的NADH+H+的去路：
A. 进入呼吸链氧化供应能量
B. 丙酮酸还原为乳酸
C．3-磷酸甘油酸还原为3-磷酸甘油醛
D．经苹果酸穿梭系统进入线粒体氧化
9. ATP对磷酸果糖激酶的作用：
A. 酶的底物
B. 酶的抑制剂
C. 既是酶的底物同时又是酶的变构抑制剂
D. 酶的变构激活剂
10. 磷酸果糖激酶最强的变构激活剂是：
A. ADP B. ATP C. AMP D. 6-磷酸果糖
11. 以下说明中代表EMP途径特征的应该是：
A. 在哺乳动物的肌肉中，葡萄糖在无氧条件下转变成乳酸
B. 为使葡萄糖转变成二氧化碳和乙醇需要氧气
C. 该途径依赖于氧的分压而进行
D. 在有氧条件下，每摩尔葡萄糖通过该途径可净产生2摩尔ATP
12. 糖酵解时下列哪一对代谢物提供～P使ADP生成ATP？
A. 1，3-二磷酸甘油酸及磷酸烯醇式丙酮酸
B. 1，6-二磷酸果糖及1，3-二磷酸甘油酸
C. 1-磷酸葡萄糖及磷酸烯醇式丙酮酸
D. 1，3-二磷酸甘油酸及6-磷酸葡萄糖
13. 底物水平磷酸化指：
A. ATP水解为ADP和Pi
B. 呼吸链上H+传递过程中释放能量使ADP磷酸化为ATP分子
C. 使底物分子加上一个ATP分子
D. 底物分子的高能磷酸键经磷酸基团转移使ADP磷酸化成为ATP
14. 糖原中一个糖基转变为2分子乳酸，可净得几分子ATP?
A. 1 B. 2 C. 3 D. 4
15. 丙酮酸脱氢酶复合体中最终接受底物脱下的2H的辅助因子是：
A．FAD B．硫辛酸 C．辅酶A D. NAD+
16. 下列哪种物质缺乏可引起血液丙酮酸含量升高？
A. 硫胺素 B. 叶酸 C. 吡哆醛 D. B12
17. 丙酮酸脱氢酶系受到哪些因素调控?
A. 产物抑制、能荷调控、磷酸化共价调节
B. 产物抑制、能荷调控、酶的诱导
C. 产物抑制、能荷调控
D. 能荷调控、磷酸化共价调节、酶的诱导
18. 下列酶中与控制三羧酸循环速度有关的一种变构酶是：
A. 苹果酸脱氢酶
B. 异柠檬酸脱氢酶
C. 顺乌头酸酶
D. 丙酮酸脱氢酶
19. 从糖原开始一摩尔葡萄糖经糖的有氧氧化可产生ATP摩尔数为：
A．12 B．32-33 C．32 D．33
20. 三羧酸循环与电子传递链相偶联的反应过程中，以下各反应中产生ATP最多的是：
A. 异柠檬酸 → α-酮戊二酸
B. 琥珀酸 → 苹果酸
C. 苹果酸 → 草酰乙酸
D. α-酮戊二酸 → 琥珀酸
21. 1分子乙酰CoA经三羧酸循环氧化后的产物是：
A. 草酰乙酸和CO2
B. CO2+H2O
C. 2CO2、3NADH+H+和1FADH2
D. 草酰乙酸
22. 下列途径中哪个主要发生在线粒体中?
A. 糖酵解途径
B. 三羧酸循环
C. 磷酸戊糖途径
D. 乙醛酸循环
23. 下列化合物中除哪个外，均可抑制三羧酸循环?
A. 亚砷酸盐 B. 丙二酸 C. 氟乙酸 D. 乙酰CoA
24. 下列酶中不是作用于三羧酸循环的酶是：
A. 琥珀酸硫激酶
B. 丙酮酸脱羧酶
C. 顺乌头酸酶
D. 延胡索酸酶
25. 1分子葡萄糖有氧氧化时共有几次底物水平磷酸化？
A. 3 B. 4 C. 5 D. 6
26. 有关乙醛酸循环的以下说明，其中错误的是：
A. 这是在植物与微生物中存在的一条三羧酸循环的辅助途径
B. 这是一条由脂肪酸转变成糖的重要途径
C. 这条途径对以二碳物为唯一碳源的微生物生长是必需的
D. 可代替三羧酸循环将二碳物氧化生成二氧化碳和水，供给机体能量
27. 下列哪条途径与核酸合成密切相关？
A. 糖异生
B. 乙醛酸循环
C. 三羧酸循环
D. 磷酸戊糖途径
28. 下列哪一种酶作用时需要NADP+？
A．磷酸己糖异构酶
B．磷酸果糖激酶
C．3-磷酸甘油醛脱氢酶
D．6-磷酸葡萄糖脱氢酶
29. 下列各中间产物中，哪一个是磷酸戊糖途径所特有的？
A. 6-磷酸葡萄糖酸
B. 丙酮酸
C. 3-磷酸甘油醛
D. 6-磷酸果糖
30. 下列有关草酰乙酸的叙述中，哪项是错误的？
A. 草酰乙酸是三羧酸循环的中间产物
B. 在糖异生过程中，草酰乙酸是在线粒体内产生的
C. 草酰乙酸可自由通过线粒体膜
D. 一部分草酰乙酸可在线粒体内转变成磷酸烯醇式丙酮酸
31. 不能经糖异生合成葡萄糖的物质是：D
A. α-磷酸甘油
B. 丙酮酸
C. 乳酸
D. 乙酰CoA
32. 在肝脏中二分子乳酸转变为一分子葡萄糖，需要消耗几分子ATP?
A. 6 B. 3 C. 4 D. 5
33. 丙酮酸羧化支路中的丙酮酸羧化酶，需下列化合物中除哪个以外的所有辅助因子?
A. 生物素 B. Mg2+ C. 乙酰CoA D. ATP
34. 丙酮酸羧化酶的活性依赖哪种变构激活剂？
A. ATP B. AMP C. 乙酰CoA D. 柠檬酸
35. 糖异生过程中哪一种酶代替糖酵解的己糖激酶：
A．磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
B．果糖二磷酸酶
C．丙酮酸羧化酶
D．葡萄糖-6-磷酸酶
36. 有关乳酸循环的描述，何者是不正确的?
A．肌肉产生的乳酸经血液循环至肝后糖异生为糖
B．乳酸循环的生理意义是避免乳酸损失和因乳酸过多引起的酸中毒
C．乳酸糖异生为葡萄糖后可补充血糖并在肌肉中糖酵解为乳酸
D．乳酸在肝脏形成，在肌肉中经糖异生成为葡萄糖
37. 下列酶中催化糖酵解与糖异生过程的共同酶是：
A. 3-磷酸甘油醛脱氢酶
B. 磷酸果糖激酶
C. 己糖激酶
D. 丙酮酸激酶
38. 在糖异生过程中，若用抗生物素蛋白处理鼠肝抽提物，下列反应不能发生的是：
A. 丙酮酸→草酰乙酸
B. 苹果酸→草酰乙酸
C. 烯醇式丙酮酸→糖原
D. 丙酮酸→丙酮酸烯醇式
39. 在多糖和寡糖的生物合成中，葡萄糖的活性形式是：
A. 葡萄糖-l-磷酸
B. 葡萄糖-6-磷酸
C. 尿苷二磷酸葡萄糖
D. 葡萄呋喃糖
40. 糖原合成酶参与的反应是：
A．G+G → G—G
B．UDPG+G → G-G+UDP
C．G+Gn → Gn＋1
D．UDPG+Gn→Gn+1+UDP
41. 糖原合成酶催化形成的键是：
A．α-1，6-糖苷键
B．β-1，6-糖苷键
C．α-1，4-糖苷键
D. β-1，4-糖苷键
42. 从葡萄糖合成糖原时，每增加一个葡萄糖残基需消耗几个高能磷酸键？
A. 1 B. 2 C. 3 D. 4
43. 糖原分解中水解α-1，6-糖苷键的酶是：
A．葡萄糖-6-磷酸酶
B．磷酸化酶
C．葡聚糖转移酶
D．脱支酶
44. 糖原分解过程中磷酸化酶磷酸解的键是：
A．α-1，6-糖苷键
B．β-1，6-糖苷键
C．α-1，4-糖苷键
D．β-1，4-糖苷键
45. 肌糖原不能直接补充血糖的原因是：
A. 缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B．缺乏磷酸化酶
C．缺乏脱支酶
D．缺乏已糖激酶
(四) 是非题
1. 糖酵解过程在有氧无氧条件下都能进行。
2. 在缺氧条件下，丙酮酸还原为乳酸的意义是使NAD+再生。
3. 无氧条件下，糖酵解途径中脱氢反应产生的NADH+H+交给丙酮酸生成乳酸，有氧条件下，
NADH+H+则进入线粒体氧化。
4. 糖酵解过程中，因葡萄糖和果糖的活化都需要ATP，故ATP浓度高时，糖酵解速度加快。
5. 碘乙酸或碘乙酰胺能与巯基不可逆结合，故能抑制3-磷酸甘油醛脱氢酶活性。
6. 一摩尔葡萄糖经糖酵解途径生成乳酸，需经1次脱氢，两次底物水平磷酸化过程最终净生成2摩
尔ATP。
7. 剧烈运动后肌肉发酸是丙酮酸被还原为乳酸的结果。
8. 在EMP途径中有两步产生ATP的反应均是氧化还原反应。
9. 催化ATP分子中的磷酰基转移到受体上的酶称为激酶。
10. 激酶需要Mg2+作为反应的激活剂。
11. 葡萄糖激酶对葡萄糖的专一性强，亲和力高，主要在肝脏用于糖原合成。
12. 葡萄糖激酶不受G-6-P负反馈抑制。
13. ATP是磷酸果糖激酶的别构抑制剂。
14. 肝脏磷酸果糖激酶还受到2，6-二磷酸果糖的抑制。
15. α-磷酸甘油的去路之一是转变为磷酸二羟丙酮，进入糖酵解代谢。
16. 丙酮酸脱氢酶系催化底物脱下的氢，最终交给FAD生成FADH2。
17. 三羧酸循环是分解与合成的两用途径。
18. 在三羧酸循环中由1mol异柠檬酸转变成1mol琥珀酸，同时伴有相当于6molATP的产生。
19. 三羧酸循环不仅是各类有机物最终氧化分解的共同途径，也是各类有机物相互转变的“联络机构”，
在一定条件下循环是可以逆转的。
20. 三羧酸循环是需氧途径，还原型的辅助因子通过电子传递链而被氧化，以使循环所需的载氢体再
生。
21. 三羧酸循环被认为是需氧途径，因为氧在循环中是一些反应的底物。
22. 三羧酸循环提供大量能量是因为底物水平磷酸化直接生成ATP。
23. 三羧酸循环的所有中间产物中，只有草酰乙酸可以被该循环中的酶完全降解。
24. 三羧酸循环可以产生NADH+H+和FADH2，但不能直接产生ATP。
25. 糖分解时单糖活化以磷酸化为主，其次是酰基化。
26. 磷酸戊糖途径能产生ATP，可以代替三羧酸循环，作为生物供能的主要途径。
27. 6-磷酸葡萄糖是糖代谢中各个代谢途径的交叉点。
28. 所有来自磷酸戊糖途径的还原能都是在该循环的前三步反应中产生的。
29. 就葡萄糖降解成丙酮酸而净生成ATP数目来说，糖原的水解将比糖原的磷酸解获得的ATP多。
30. 在生物体内NADH和NADPH的生理生化作用是相同的。
31. 在有氧条件下，柠檬酸能变构抑制磷酸果糖激酶。
32. 糖原生物合成时，新加入的葡萄糖残基以α-1，4-糖苷键连在引物的非还原端。
33. 沿糖酵解途径简单逆行，可从丙酮酸等小分子前体物质合成葡萄糖。
34. 糖异生是克服糖酵解三个关键酶催化的不可逆反应的途径，主要由两种磷酸酯酶和一种羧化酶催
化。
35. 动物体中乙酰CoA不能作为糖异生的原料。
36. 丙酮酸脱氢酶系中电子传递方向为硫辛酸→FAD→NAD+。
37. 丙酮酸脱氢酶系中的酶1，即丙酮酸脱羧酶受磷酸化激活。
38. 乙醛酸循环作为TCA循环的变体，广泛存在于动物、植物和微生物体内。
39. 乙醛酸循环和TCA循环中都有琥珀酸的净生成。
40. 肝和骨胳肌一般储存糖原，当动用糖原供能时，在磷酸存在下，经磷酸化酶的作用，首先形成6-
磷酸葡萄糖。
41. 肾上腺素能促进肝脏中肝糖原和骨骼肌中肌糖原的分解，两者分解后都变成血糖。
42. 从产生能量的角度来考虑，糖原水解为葡萄糖参加酵解比糖原磷酸解生成1-磷酸葡萄糖更有效。
43. 糖原合成酶和糖原磷酸化酶磷酸化后活性都升高。
44. 单糖在形成多糖时，均以二核苷酸方式活化为主，但在分解时，以单磷酸化为主。
45. 多糖，淀粉和糖原的合成过程相同。
(五) 问答题
1. 何谓糖酵解?糖异生与糖酵解代谢途径有哪些差异?
2. ATP是磷酸果糖激酶的底物，为什么ATP浓度高，反而会抑制磷酸果糖激酶?
3. 为什么说成熟红细胞的糖代谢特点是90％以上的糖进入糖酵解途径?磷酸戊糖途径的主要生理意
义是什么?
4. 柠檬酸循环中并无氧参加，为什么说它是葡萄糖的有氧分解途径？
5. 为什么说三羧酸循环是糖、脂肪和蛋白质三大物质代谢的共同通路?
6. 假如细胞内无6-磷酸果糖激酶存在，葡萄糖可以通过哪种途径转变为丙酮酸？写出反应顺序和总
反应式。
7. 请指出血糖的来源与去路。为什么说肝脏是维持血糖浓度的重要器官?
8. 为什么说肌糖原不能直接补充血糖?请说说肌糖原是如何转变为血糖的。
9. 简述草酰乙酸在糖代谢中的重要作用。
10. 叙述ATP，AMP和柠檬酸在糖酵解和三羧酸循环的代谢调节控制中的作用。
11. 假定在一细胞匀浆中，糖酵解、柠檬酸循环、电子传递和氧化磷酸化均充分活跃，NADH不需要
穿梭作用即可进入电子传递链，那么下列各化合物完全氧化时，每分子能产生多少个ATP？
⑴丙酮酸；⑵葡萄糖；⑶NADH；⑷1，6-二磷酸果糖
12. 为什么糖原降解选用磷酸解，而不是水解?
13. 机体如何调节糖原的合成与分解使其有条不紊的进行？
14. 糖代谢与脂肪代谢是通过哪些反应联系起来的?
15. 为什么说6-磷酸葡萄糖是各个糖代谢途径的交叉点？
16. 已知有一系列酶反应，这些反应将导致从丙酮酸到α-酮戊二酸的净合成。该过程并没有净消耗三
羧酸循环的代谢物。请写出这些酶反应顺序。
六、参考答案
(一) 名词解释
1. 糖酵解指糖原或葡萄糖降解成丙酮酸同时产生少量ATP的过程。它是动物、植物、微生物细胞中葡萄糖分解产生能量的共同代谢途径。
2. 糖的有氧氧化指葡萄糖或糖原在有氧条件下，经过酵解、三羧酸循环和呼吸链氧化成为CO2和H2O并产生大量ATP的过程。是糖氧化的主要方式。
3. 由乙酰CoA与草酰乙酸缩合成含三个羧基的柠檬酸开始，经反复脱氢、脱羧再生成草酰乙酸的循环反应过程称柠檬酸循环，又称三羧酸循环或Krebs循环。
4. 巴斯德效应指有氧氧化抑制生醇发酵的过程。
5. 磷酸戊糖途径指机体某些组织(如肝、脂肪组织等)以6-磷酸葡萄糖为起始物在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程，又称为磷酸已糖支路。
6. 糖异生指非糖物质(如丙酮酸、乳酸，甘油，生糖氨基酸等)转变为葡萄糖或糖原的过程。机体内只有肝、肾能通过糖异生补充血糖。
7. 底物循环是指两种代谢物分别由不同的酶催化的单向互变过程。催化这种单向不平衡反应的酶多为代谢途径中的限速酶。
8. 乳酸循环是指肌肉收缩时(尤其缺氧)，产生大量乳酸，部分乳酸随尿排出，大部分经血液运到肝脏，通过糖异生作用合成肝糖原或葡萄糖补充血糖，血糖可再被肌肉利用，这样形成的循环（肌肉→肝脏→肌肉）称乳酸循环或Cori循环。
9. 在葡萄糖合成糖原的过程中，UDPG中的葡萄糖基。
10. 别构调节指某些调节物能与酶的调节部位以次级键结合，使酶分子的构象发生改变，从而改变酶的活性，称酶的变构调节。
11. 共价修饰调节指一种酶在另一种酶的催化下，通过共价键结合或移去某种基团，从而改变酶的活性，由此实现对代谢的快速调节，称为共价修饰调节。
12. 底物水平磷酶化指底物在脱氢或脱水时分子内能量重新分布形成的高能磷酸根直接转移给ADP生成ATP的方式，称为底物水平磷酸化。
（二）填空题
1. 胞液
2. 3-磷酸甘油醛氧化为1，3-二磷酸甘油酸；NAD+
3. 磷酸果糖激酶
4. 丙酮酸；丙酮酸→乳酸
5. 丙酮酸脱羧酶；硫辛酸乙酰转移酶；二氢硫辛酸脱氢酶；6
6. 线粒体内膜；CO2
7. 产物抑制；能荷调控；可逆磷酸化作用的共价调节
8. 柠檬酸；柠檬酸合酶；异柠檬酸脱氢酶；α-酮戊二酸脱氢酶系
9. 异柠檬酸脱氢酶；α-酮戊二酸脱氢酶系；C1；C4
10. 草酰乙酸；CO2和草酰乙酸
11. 线粒体基质；琥珀酸脱氢酶
12. 2；36—38
13. 异柠檬酸裂解酶；苹果酸合成酶
14. NADPH+H+；5-磷酸戊糖
15. 脂肪酸；胆固醇；酮体
16. 肝脏；肾脏
17. 丙酮酸羧化酶；磷酸甘油酸激酶；果糖1，6-二磷酸酶
18. 丙酮酸羧化酶
19. 科里氏/Cori；消耗
20. 无效
21. 产热；扩大调控
22. 葡萄糖-6-磷酸酶
23. 糖原；DNA
24. 糖原合成酶；磷酸化酶
25. 磷酸解；水解；糖原磷酸化酶；脱支酶
26. 磷酸果糖激酶；丙酮酸激酶
27. 磷酸化酶；A；磷酸化
28. UDPG；1-磷酸葡萄糖
29. 6-磷酸葡萄糖；丙酮酸；乙酰CoA
30. ATP；NADPH；代谢中间物
（三）选择题
1. C 2. C 3. C 4. B 5. C 6. D 7. D 8. B 9. C 10. C 11. A 12. A
13. D 14. C 15. D 16. A 17. A 18. B 19. B 20. D 21. C 22. B 23. D 24. B
25. D 26. D 27. D 28. D 29. A 30. C 31. D 32. A 33. C 34. C 35. D 36. D
37. A 38. A 39. C 40. D 41. C 42. B 43. D 44. C 45. A
（四）是非题
1. 对 2.对 3.对 4.错 5.对 6.对 7.对 8.错 9.对 10.对 11.错 12.对
13.对 14.错 15.对 16.错 17对 18.对 19.错 20.对 21.错 22.错 23.错 24.对 25.对
26.错 27.对 28.对 29.错 30.错 31.对 32.对 33.错 34.对 35.对 36.对 37.错
38.错 39.错 40.错 41.错 42.错 43.错 44.对 45.对
（五）问答题
1. 糖酵解指葡萄糖或糖原分解成丙酮酸并产生少量能量的过程。糖异生途径基本上是
糖酵解的逆过程。糖酵解与糖异生的差别是：⑴糖酵解过程的3个关键酶由糖异生的4个酶（其中有三个
是关键酶）代替催化反应。⑵作用部位糖酵解全部在胞液中进行；由于丙酮酸羧化酶存在于线粒体，因此糖异生作用是在胞液和线粒体进行。⑶能量转化1分子葡萄糖经酵解成2分子丙酮酸，净产2分子ATP；2分子丙酮酸经糖异生转变成1分子葡萄糖，需要消耗6分子ATP。
2. 磷酸果糖激酶是酵解途径中最关键的限速酶。酵解途径是分解代谢，总的效应是放能的，ATP浓度高表明细胞内能荷较高，因此抑制磷酸果糖激酶，从而抑制酵解作用。
3. 成熟红细胞没有线粒体等亚细胞器，故能量来源主要是糖酵解，不消耗氧。成熟红
细胞中需要还原型递氢体提供足够的NADPH和NADH，使细胞内膜蛋白，酶和Fe2+处于还原状态，其中NADH可来源于糖酵解，NADPH则来源于磷酸戊糖途径。
4. 柠檬酸循环中，有几处反应是底物脱氢生成NADH+H+和FADH2，如异柠檬酸→草酰琥珀酸；α-酮戊二酸→琥珀酰CoA；琥珀酸→延胡索酸；苹果酸→草酰乙酸。NADH+H+和FADH2必须通过呼吸链使H+与氧结合生成水，否则就会造成NADH+H+和FADH2的积累，使柠檬酸循环的速度降低，严重时完全停止。
5. 三羧酸循环是乙酰CoA最终氧化生成CO2和H2O的途径。糖、甘油和脂肪酸都可以降解成为乙酰CoA最终进入三羧酸循环彻底分解。蛋白质的降解产物氨基酸经脱氨基后转变成三羧酸循环的中间产物进入循环。同时，三羧酸循环的中间产物也可接受氨基而转变成非必需氨基酸。所以，三羧酸循环是三大物质代谢的共同通路。
6. 酵解过程中产生的6-磷酸葡萄糖可通过磷酸戊糖途径生成3-磷酸甘油醛，后者经酵解途径转变成丙酮酸。
6-磷酸葡萄糖 磷酸戊糖途径3-磷酸甘油醛 酵解途径丙酮酸
7. 血糖的来源：(1) 食物经消化吸收的葡萄糖；(2) 肝糖原分解；(3)糖异生。血糖的去
路：(1)氧化供能；(2)合成肝糖原、肌糖原；(3)转变成脂肪及某些非必需氨基酸；⑷转变成其他糖类(如核糖等)物质。肝脏有较强的糖原合成与分解的能力，可以通过调节肝糖原的合成与分解而使血糖浓度维持恒定。肝脏又是糖异生的主要场所。因此，肝脏是维持血糖浓度的重要器官。
8 肌肉缺乏葡萄糖-6-磷酸酶。肌糖原分解出6-磷酸葡萄糖后，经酵解途径转变成乳酸，
乳酸进入血液循环到肝脏，在肝脏以乳酸为原料经糖异生作用合成为葡萄糖、并释放入血补
充血糖。
9. 草酰乙酸在葡萄糖的氧化分解及糖异生代谢中起着十分重要的作用。⑴草酰乙酸是三羧酸循环的起始物，糖氧化产生的乙酰CoA必须首先与草酰乙酸缩合成柠檬酸，才能彻底氧化。⑵草酰乙酸可作为糖异生的原料，沿糖异生途径合成糖。⑶草酰乙酸是丙酮酸、乳酸及生糖氨基酸等异生为糖时的中间产物，这些物质必须转变成草酰乙酸后再异生为糖。
10. ATP在酵解过程中激活己糖激酶，但是抑制磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶，在三羧酸循环过程中抑制复合体系中的丙酮酸脱羧酶、柠檬酸合酶和异柠檬酸脱氢酶。AMP在糖酵解过程中所起的作用和ATP相反，可激活磷酸果糖激酶和丙酮酸脱羧酶。柠檬酸在糖酵解中抑制磷酸果糖激酶。
11 ⑴丙酮酸：12.5ATP； ⑵葡萄糖：32ATP；
⑶NADH+H+：3ATP； ⑷1，6-二磷酸果糖：40ATP。
12 糖原磷酸解的产物为1-磷酸葡萄糖，水解的产物为葡萄糖。1-磷酸葡萄糖可以异构为6-磷酸葡萄糖，再进入糖酵解途径降解，葡萄糖通过糖酵解途径降解时，首先需要被激酶磷酸化生成6-磷酸葡萄糖，这一步需要消耗ATP，因此糖原选择磷酸解可以避免第一步的耗能反应。
13 糖原的合成与分解是两条不同的代谢途径，这有利于进行精细调节。糖原合成与分解的关键酶分别是糖原合成酶与磷酸化酶。机体的调节方式是通过同一信号使一个酶呈活性状态，另一个酶呈非活性状态，可以避免由于糖原分解、合成两个途径同时进行造成ATP的浪费。
磷酸化酶有a、b两型，磷酸化酶a是有活性的磷酸型，磷酸化酶b是无活性的去磷酸型。磷酸化酶b激酶催化磷酸化酶b磷酸化而成为磷酸化酶a。蛋白磷酸酶则水解磷酸化酶a的磷酸，使其转变为磷酸化酶b。糖原合成酶亦有a、b两型，不同的是糖原合成酶a是有活性的去磷酸型，糖原合成酶b是无活性的磷酸型。
胰高血糖素和肾上腺素能激活腺苷酸环化酶，后者使ATP转变成cAMP，cAMP激活蛋白激酶，后者使糖原合成酶a磷酸化成无活性的糖原合成酶b。该蛋白激酶可使磷酸化酶b激酶磷酸化，从而催化磷酸化酶b磷酸化成为有活性的磷酸化酶a，结果糖原分解加强，糖原合成受到抑制，使血糖升高。
14. (1)酵解途径的中间产物磷酸二羟丙酮可转变为α-磷酸甘油，作为脂肪合成中甘油
的原料。(2)糖有氧氧化过程中产生的乙酰CoA是脂肪酸和酮体的合成原料。(3)脂肪酸分解产生的乙酰CoA最终进入三羧酸循环氧化。(4)酮体氧化产生的乙酰CoA最终进入三羧酸循环氧化。(5)甘油可以转变成磷酸二羟丙酮进人酵解和三羧酸循环彻底氧化分解供能。
15 各种糖的氧化代谢，包括糖酵解，磷酸戊糖途径，糖有氧氧化，糖原合成和分解，糖异生途径均有6-磷酸葡萄糖中间产物生成。
16. 丙酮酸＋HSCoA＋NAD+ 乙酰CoA＋NADH＋H+＋CO2
丙酮酸羧化酶 草酰乙酸＋ADP＋Pi 丙酮酸＋CO2＋ATP丙酮酸脱氢酶系
H2O＋草酰乙酸＋乙酰CoA
顺乌头酸酶柠檬酸合酶 柠檬酸＋HSCoA 柠檬酸 异柠檬酸
异柠檬酸＋NAD
总反应式：
2丙酮酸＋ATP＋2NAD+＋H2O → α-酮戊二酸＋CO2＋ADP＋Pi＋2NADH＋2H+ +异柠檬酸脱氢酶 α-酮戊二酸＋NADH＋H+＋CO2