低血钾周期性麻痹

低血钾周期性麻痹 低血钾型周期性麻痹(hypokalemicperiodic paralysis)是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征。本病系常染色体显性遗传,有不完全外显率。

临床表现

本病是常染色体显性遗传,有不完全外显率。家族史明显,但散发病例也有报告。据报道88%病例首次发病在7~21岁,北京儿童医院曾见一例患儿发病是4岁,与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之侵入温水后可渐缓解。

发作前往往有前驱症状,如肌肉僵硬,疲乏,四肢知觉异常,困倦,头痛等,或于发作前一日有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。麻痹常自四肢近端肌肉开始,尤其常见的首发症状是双下肢无力,也可延及肢体远端。麻痹范围大小不一,从几个肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力,尚可行走;重者除颜面肌,眼肌,与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外,全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。如麻痹范围广泛者,有时可致呼吸障碍,心界扩大或心力衰竭。发作期间腱反射减退或消失感觉正常,知觉及意识亦无变化。每次发作持续时间短至1~3小时,多则6~24小时,个别病例可长达1周左右。

1891年Oppenheim首先报道周期性麻痹患者可发生永久性肌病。可见于儿童,青少年及成年人。北京儿童医院曾确诊一例,其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩,尤以盆带肌,股四头肌无力为著,肩带肌和颈肌相对较轻。本病轻者多被忽视,重者可波及肢体远端肌群,甚至丧失肌肉功能,只能坐轮椅或卧床不起。据报道,永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关;但与年龄密切相关,年龄越大,该病发生率越高,症状更重,由此支持本病实质为肌肉组织进行性受损的观点。

当麻痹发作时,患儿血清钾可降低,心电图示P-R与2-T间期延长,出现u波,ST段下降及T波低平、倒置等。发作期间肌电图可显示肌原性受损。本病可反复发作,严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说,中年后有发作减轻的倾向。 编辑本段诊断依据

①病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。②发作时血清钾低于

3.5mmol/L。予钾盐治疗有效;③排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹。 对个别疑似病例在心电图监护下,进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患儿血钾及心电图正常,然后患儿口服葡萄糖50克(2g/kg),同时皮下注射胰岛素10u(0.4u/kg)后,每隔1小时观察肌力,血钾及心电图变化。如果在观察过程中,患儿出现肢体无力,血清钾递减至3.5mmol/L以下,说明本试验结果阳性。该法简便易行,安全可靠。但实验结果阴性也不能完全排除本病,因试验时某些患儿可不对葡萄糖和胰岛素产生反应。对首次发作者,应与急性多发性神经根炎,多发性肌炎,以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。

编辑本段病理说明

病因尚未明确,目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。由于发作前钾排出量未见增加,故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实,肌细胞外钾浓度降低时,肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低,可能导致肌肉麻痹。病理学所见,于发作期间进行肌肉活检发现,肌浆空泡形成,空泡内含有糖原,提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致,当肌肉功能恢复,空泡即消失。一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时,则为永久性肌病(permanent myopathy,PM),因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。

编辑本段治疗说明

发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1~0.2g/kg,必要时可于15~30分钟后再服1次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者,应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L溶液。据报道乙酰唑胺有控制发作,改善肌力的作用,每晚睡前服用一次氯化钾也可预防发作。同时采用低碳水化合物饮食,限制钠盐摄入,应尽量避免诱因,如受寒,运动过度等。

甲亢可导致低血钾周期性麻痹

周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。国外报道周期性麻痹有家族史,为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见,以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。极严重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困难以及心律失常等。周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。发病机制不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。根据发作时血清钾浓度之不同,可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史,为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见,以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。低血钾型好发于青壮年,常因饱食、过劳后于夜间发病,四肢无力持续数小时至数天。高血钾、正常血钾型多在10岁前起病、高血钾型常于白天运动后发作,持续时间不超过1小时。正常血钾型常在夜间睡后发作,四肢无力持续大多在10天以上。

[症状体症]

1.低血钾型:于清晨或半夜醒时出现四肢无力,下肢重,上肢轻,近端重,远端轻。四肢肌张力低,腱反射减弱或消失;可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感;极严重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困难以及心律失常等。2.高血钾型:四肢无力同低血钾型相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。3.正常血钾型:四肢无力同低血钾型相似,或仅选择性地影响某些肌群,如小腿肌或肩臂肌等;可伴轻度吞咽困难和发音低弱。

[诊断依据]

1.以往有类似发作史;2.可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱发因素;3.急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为下肢重、上肢轻,近端重、远端轻;4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛;5.血清钾降低或升高或正常;6.心电图有低钾改变或高血钾改变;7.肌电图检查提示电位幅度降

受垂体分泌的促甲状腺激素(tsh)的调节,tsh在血清中水平主要由垂体控制,而垂体分泌tsh的功能又受血清中t3、t4水平的负性反馈影响[4]。治疗后病情控制,病人血清中tsh明显升高,t3、t4明显下降,治疗后对垂体-甲状腺调节功能有一定程度影响,使其免疫功能趋向正常的同时,甲状腺功能亦恢复正常。甲状腺机能亢进被控制后,周期性麻痹表现可以消失。

采用中医非手术治疗此病比较好,标本兼治,采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不复发。

中医根据患者的证候辩证施治,制定出治疗方案,控制病情,缓解症状,使病人逐渐康复,患者生活中要注意保健。

低血钾周期性麻痹 低血钾型周期性麻痹(hypokalemicperiodic paralysis)是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征。本病系常染色体显性遗传,有不完全外显率。

临床表现

本病是常染色体显性遗传,有不完全外显率。家族史明显,但散发病例也有报告。据报道88%病例首次发病在7~21岁,北京儿童医院曾见一例患儿发病是4岁,与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之侵入温水后可渐缓解。

发作前往往有前驱症状,如肌肉僵硬,疲乏,四肢知觉异常,困倦,头痛等,或于发作前一日有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。麻痹常自四肢近端肌肉开始,尤其常见的首发症状是双下肢无力,也可延及肢体远端。麻痹范围大小不一,从几个肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力,尚可行走;重者除颜面肌,眼肌,与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外,全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。如麻痹范围广泛者,有时可致呼吸障碍,心界扩大或心力衰竭。发作期间腱反射减退或消失感觉正常,知觉及意识亦无变化。每次发作持续时间短至1~3小时,多则6~24小时,个别病例可长达1周左右。

1891年Oppenheim首先报道周期性麻痹患者可发生永久性肌病。可见于儿童,青少年及成年人。北京儿童医院曾确诊一例,其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩,尤以盆带肌,股四头肌无力为著,肩带肌和颈肌相对较轻。本病轻者多被忽视,重者可波及肢体远端肌群,甚至丧失肌肉功能,只能坐轮椅或卧床不起。据报道,永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关;但与年龄密切相关,年龄越大,该病发生率越高,症状更重,由此支持本病实质为肌肉组织进行性受损的观点。

当麻痹发作时,患儿血清钾可降低,心电图示P-R与2-T间期延长,出现u波,ST段下降及T波低平、倒置等。发作期间肌电图可显示肌原性受损。本病可反复发作,严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说,中年后有发作减轻的倾向。 编辑本段诊断依据

①病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。②发作时血清钾低于

3.5mmol/L。予钾盐治疗有效;③排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹。 对个别疑似病例在心电图监护下,进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患儿血钾及心电图正常,然后患儿口服葡萄糖50克(2g/kg),同时皮下注射胰岛素10u(0.4u/kg)后,每隔1小时观察肌力,血钾及心电图变化。如果在观察过程中,患儿出现肢体无力,血清钾递减至3.5mmol/L以下,说明本试验结果阳性。该法简便易行,安全可靠。但实验结果阴性也不能完全排除本病,因试验时某些患儿可不对葡萄糖和胰岛素产生反应。对首次发作者,应与急性多发性神经根炎,多发性肌炎,以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。

编辑本段病理说明

病因尚未明确,目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。由于发作前钾排出量未见增加,故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实,肌细胞外钾浓度降低时,肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低,可能导致肌肉麻痹。病理学所见,于发作期间进行肌肉活检发现,肌浆空泡形成,空泡内含有糖原,提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致,当肌肉功能恢复,空泡即消失。一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时,则为永久性肌病(permanent myopathy,PM),因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。

编辑本段治疗说明

发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1~0.2g/kg,必要时可于15~30分钟后再服1次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者,应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L溶液。据报道乙酰唑胺有控制发作,改善肌力的作用,每晚睡前服用一次氯化钾也可预防发作。同时采用低碳水化合物饮食,限制钠盐摄入,应尽量避免诱因,如受寒,运动过度等。

甲亢可导致低血钾周期性麻痹

周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。国外报道周期性麻痹有家族史,为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见,以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。极严重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困难以及心律失常等。周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。发病机制不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。根据发作时血清钾浓度之不同,可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史,为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见,以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。低血钾型好发于青壮年,常因饱食、过劳后于夜间发病,四肢无力持续数小时至数天。高血钾、正常血钾型多在10岁前起病、高血钾型常于白天运动后发作,持续时间不超过1小时。正常血钾型常在夜间睡后发作,四肢无力持续大多在10天以上。

[症状体症]

1.低血钾型:于清晨或半夜醒时出现四肢无力,下肢重,上肢轻,近端重,远端轻。四肢肌张力低,腱反射减弱或消失;可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感;极严重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困难以及心律失常等。2.高血钾型:四肢无力同低血钾型相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。3.正常血钾型:四肢无力同低血钾型相似,或仅选择性地影响某些肌群,如小腿肌或肩臂肌等;可伴轻度吞咽困难和发音低弱。

[诊断依据]

1.以往有类似发作史;2.可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱发因素;3.急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为下肢重、上肢轻,近端重、远端轻;4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛;5.血清钾降低或升高或正常;6.心电图有低钾改变或高血钾改变;7.肌电图检查提示电位幅度降

受垂体分泌的促甲状腺激素(tsh)的调节,tsh在血清中水平主要由垂体控制,而垂体分泌tsh的功能又受血清中t3、t4水平的负性反馈影响[4]。治疗后病情控制,病人血清中tsh明显升高,t3、t4明显下降,治疗后对垂体-甲状腺调节功能有一定程度影响,使其免疫功能趋向正常的同时,甲状腺功能亦恢复正常。甲状腺机能亢进被控制后,周期性麻痹表现可以消失。

采用中医非手术治疗此病比较好,标本兼治,采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不复发。

中医根据患者的证候辩证施治,制定出治疗方案,控制病情,缓解症状,使病人逐渐康复,患者生活中要注意保健。


相关文章

  • 低钾性周期性麻痹
  • 低钾性周期性麻痹 关键词: 低钾性周期性麻痹,离子通道病 低钾性麻痹是临床较常见的一组综合征,以发作性肌无力伴血清低钾,补钾后能迅速缓解为特征.其病因涉及内分泌腺.肾脏和线粒体病变及遗传等.HOPP的发病机制不明,此类患者无钾摄入或排出异常 ...查看


  • 家族性低血钾性周期性麻痹急救及护理
  • 现代中西医结合杂志ModernJournalofIntegratedTraditionalChineseandWesternMedicine2007Aug,16(23)烧.患者的治疗护理集中相应的时间去完成,以减少外界接触,增加创面感染的机 ...查看


  • 王行宽治疗病态窦房结综合征.低血钾型周期性麻痹
  • 一般为个人观点的推介,首先直叙症状.舌脉象作为发挥铺垫,继之简要介绍常多用之治法,加以评论,析其优势与不足,而后阐明自己的治疗特色. 病案1:朱某,女,67岁. 病态窦房结综合征,属中医心动悸范畴.其心搏或急或缓,或迟涩,或结代.症见头晕, ...查看


  • 神经内科基础
  • 一A 型题(A 卷) 1 一眼静止时处于外展位并伴有瞳孔扩大是哪对颅神经损害a A 动眼神经 B 外展神经 C 面神经 D 滑车神经 E 以上都不是 2 造成假性延髓麻痹的病灶在2 A 延髓诸核 B 皮质延髓束 C 小脑D 脑神经 E 脑桥 ...查看


  • 神经病学(神经内科教学大纲)
  • <神经病学>教学大纲 课程编号:0110416 课程名称:神经病学(Neurology ) 课程类型:专业课 总 学 时: 36学时: 理论课30学时:实(见)习6学时 学 分: 2学分 适用对象:临床医学专业五年制本科生 选用 ...查看


  • 神经病学试题题库
  • 五年新版试题题库 (一) 1. 意识丧失, 对言语刺激无应答反应, 称为________. 2. 发声困难, 发音不清, 声音, 音调及语速异常, 称为_________. 3. 优势半球颞上回后部受损, 将出现________.额下回后部 ...查看


  • 2015年神经内科学主治医师考试模拟练习题及答案
  • 2015年神经内科学主治医师考试模拟练习题及答案 天宇考王卫生资格考试题库包含:章节练习.综合复习题.模拟试卷. 考前冲刺.历年真题等.神经内科学题库试题量:4999道. A1/A2型题:每一道考试题下面有A.B.C.D.E五个备选答案,请 ...查看


  • 肌酸激酶异常增高的病因分析
  • 实用心脑肺血管病杂志2013年4月第21卷第4期·125· ·临床研究· 肌酸激酶异常增高的病因分析 王艳飞,张芳,尹博英,李雅,石砾娜 [摘要] 目的 分析导致肌酸激酶(CK)异常增高的病因.方法 选择2010年8月-2012年3月在河北 ...查看


  • 吉兰-巴雷综合征
  • 疾病名:吉兰-巴雷综合征 英文名:Guillain-Barre syndrome 缩写: 别名:acute infectious polyradiculoneuritis:吉兰-巴雷综合症:急性感染性多发性神经根神经炎 ICD号:G61.9 ...查看


热门内容