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开放分类:医学术语应用科学疾病科学肾病
肾小管酸中毒(RTA)是由于远端肾小管管腔与管周液间氢离子(H+)梯度建立障碍,或(和)近端肾小管对碳酸氢盐离子重吸收障碍导致的酸中毒。部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍,但临床尚无酸中毒表现,此时则称为不完全性RTA。依据病变部位及发病机制,至少能将RTA区分为近端肾小管RTA,低血钾型远端肾小管RTA,及高血钾型远端肾小管RTA。
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中文名: 肾小管
简称 : RTA 病因 : 由于远端肾小管管腔与管周液间氢离子(H+)梯度建立障碍
分类 : 不完全性RTA、完全性RTA
目录
1病因
2临床表现
3检查
4诊断
5治疗
肾小管酸中毒 - 病因
此型RTA系由远端肾小管酸化功能障碍引起,主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。致此障碍的主要机制有:①肾小管上皮细胞H+泵衰竭,主动泌H+入管腔减少(分泌缺陷型)。②肾小球上皮细胞通透性异常,泌入腔内的H+又被动扩散至管周液(梯度缺陷型)。此型RTA儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起,而成人却常为后天获得性肾小管-间质疾病导致,尤常见于慢性间质性肾炎。
肾小管酸中毒 - 临床表现
1.高血氯性代谢性酸中毒
由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周,故患者尿中可滴定酸及铵离子(NH-)减少,尿液不能酸化至pH
2.低钾血症
管腔内H+减少,从而钾离子(K+)替代H+与钠离子(Na+)交换,使K+从尿中大量排出,导致低钾血症。重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病(呈现多尿及尿浓缩功能障碍)。
3.钙磷代谢障碍
酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收,患者出现高尿钙、低血钙,进而继发甲状旁腺功能亢进,导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病(骨痛、骨质疏松及骨畸形)、肾结石及肾钙化。
肾小管酸中毒 - 检查
1.血液生化检查
血浆HCO3-和pH降低,高氯血症,钠,钾正常或下降。
2.尿液检查
尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性,24小时尿HCO4-仅可滴定酸正常,尿钙可增高或正常(测尿PCO2 时可注入NaHC03使尿液碱化,当尿pH>血pH时,尿PCO2>血PCO2,2.66kPa或更多则有诊断意义)。
3.尿胱氨酸检查
近曲小管疾患时常存在胱氨酸尿,如阳性则有助于诊断(氰化物硝基氢氰酸盐试验:取尿液5ml加浓氨水1滴,5%的氰化钠3滴,呈紫红色反应为阳性)。
4.酸负荷试验
方法见Ⅰ型RTA,在酸负荷试验中,如尿pH
5.碱负荷试验
有①口服碳酸氢钠法;②静脉滴入碳酸氢钠法。
6.常规检查
常规做心电图,影像学检查和B超检查。
肾小管酸中毒 - 诊断
出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾m症,化验尿中可滴定酸或(和)NHl上减少,尿pH>5.5,远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化,则更支持诊断。
对不完全性远端RTA患者,可进行氯化铵负荷试验(有肝病者可用氯化钙代替),若获阳性结果(尿pH不能降至5.5以下)则本病成立。另外,尿与血二氧化碳分压比值(尿Co/血Co。)测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等,对确诊远端RTA均有帮助。
肾小管酸中毒 - 治疗
病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。针对RTA应予下列对症治疗:
1.纠正酸中毒
应补充碱剂,常用枸橼酸合剂,此合剂除补碱外,尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。
2.补充钾盐
常口服枸橼酸钾。
3.防治肾结石、肾钙化及骨病
服枸橼酸合剂后,尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出,其溶解度高,可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇治疗
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开放分类:医学术语应用科学疾病科学肾病
肾小管酸中毒(RTA)是由于远端肾小管管腔与管周液间氢离子(H+)梯度建立障碍,或(和)近端肾小管对碳酸氢盐离子重吸收障碍导致的酸中毒。部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍,但临床尚无酸中毒表现,此时则称为不完全性RTA。依据病变部位及发病机制,至少能将RTA区分为近端肾小管RTA,低血钾型远端肾小管RTA,及高血钾型远端肾小管RTA。
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中文名: 肾小管
简称 : RTA 病因 : 由于远端肾小管管腔与管周液间氢离子(H+)梯度建立障碍
分类 : 不完全性RTA、完全性RTA
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1病因
2临床表现
3检查
4诊断
5治疗
肾小管酸中毒 - 病因
此型RTA系由远端肾小管酸化功能障碍引起,主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。致此障碍的主要机制有:①肾小管上皮细胞H+泵衰竭,主动泌H+入管腔减少(分泌缺陷型)。②肾小球上皮细胞通透性异常,泌入腔内的H+又被动扩散至管周液(梯度缺陷型)。此型RTA儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起,而成人却常为后天获得性肾小管-间质疾病导致,尤常见于慢性间质性肾炎。
肾小管酸中毒 - 临床表现
1.高血氯性代谢性酸中毒
由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周,故患者尿中可滴定酸及铵离子(NH-)减少,尿液不能酸化至pH
2.低钾血症
管腔内H+减少,从而钾离子(K+)替代H+与钠离子(Na+)交换,使K+从尿中大量排出,导致低钾血症。重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病(呈现多尿及尿浓缩功能障碍)。
3.钙磷代谢障碍
酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收,患者出现高尿钙、低血钙,进而继发甲状旁腺功能亢进,导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病(骨痛、骨质疏松及骨畸形)、肾结石及肾钙化。
肾小管酸中毒 - 检查
1.血液生化检查
血浆HCO3-和pH降低,高氯血症,钠,钾正常或下降。
2.尿液检查
尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性,24小时尿HCO4-仅可滴定酸正常,尿钙可增高或正常(测尿PCO2 时可注入NaHC03使尿液碱化,当尿pH>血pH时,尿PCO2>血PCO2,2.66kPa或更多则有诊断意义)。
3.尿胱氨酸检查
近曲小管疾患时常存在胱氨酸尿,如阳性则有助于诊断(氰化物硝基氢氰酸盐试验:取尿液5ml加浓氨水1滴,5%的氰化钠3滴,呈紫红色反应为阳性)。
4.酸负荷试验
方法见Ⅰ型RTA,在酸负荷试验中,如尿pH
5.碱负荷试验
有①口服碳酸氢钠法;②静脉滴入碳酸氢钠法。
6.常规检查
常规做心电图,影像学检查和B超检查。
肾小管酸中毒 - 诊断
出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾m症,化验尿中可滴定酸或(和)NHl上减少,尿pH>5.5,远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化,则更支持诊断。
对不完全性远端RTA患者,可进行氯化铵负荷试验(有肝病者可用氯化钙代替),若获阳性结果(尿pH不能降至5.5以下)则本病成立。另外,尿与血二氧化碳分压比值(尿Co/血Co。)测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等,对确诊远端RTA均有帮助。
肾小管酸中毒 - 治疗
病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。针对RTA应予下列对症治疗:
1.纠正酸中毒
应补充碱剂,常用枸橼酸合剂,此合剂除补碱外,尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。
2.补充钾盐
常口服枸橼酸钾。
3.防治肾结石、肾钙化及骨病
服枸橼酸合剂后,尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出,其溶解度高,可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇治疗